Tiroid kanseri en yaygın endokrin malignitedir ve yıllık endokrin organlara ait kanser ölümlerinin çoğundan sorumludur. Tiroid follikül epitelinden kaynaklanan diferansiye tiroid kanserlerinde medüller tiroid kanserinde olduğu gibi germ line geçişi gösterilmiştir; üzerinde detaylı çalışılmış bir mutasyon ya da sorumlu bir gen söz konusu değilse de tiroid kanserinde yine de genetik yatkınlıktan söz edebilmek mümkündür. Olası bir takım tümör supressör genler ve onkogenler üzerinde durulmaktadır. Son 20 yıldır bu tümörlerle ilgili çalışmalarda moleküler teknolojilerin uygulanması ile genetiğin spesifik tiroid tümörlerinin gelişimi ile ilişkisi aydınlatılmıştır.
Papiller tiroid kanserinin %70’inde RET, TRK, BRAF, RAS gibi genetik mutasyonlar izlendiği halde bunlar aynı tümörde eşzamanlı görülmezler. Bu mutasyonların ortak bir özelliği hepsinin mitojen-aktive edici protein kinaz yolağı ile ilgili olmalarıdır. RAS mutasyonları papiller tiroid kanserinin folliküler varyantında nadiren görülür. Folliküler tiroid kanserindeki PAX8-PPARγ translokasyonları, RAS, CTNNB1 ve p53 mutasyonları gibi genetik değişimler kötü diferansiye ve anaplastik (andiferansiye) tiroid kanserlerinin gelişimi ve progresyonunda da etkili olmuştur. RET mutasyonu hem ailevi hem sporadik medüller tiroid kanserinden sorumlu tutulmuştur.

Thyroid cancer is the widespread endocrine malignancy and responsible for the majority of endocrine cancer-related deaths each year. Medullary thyroid cancer and differentiated thyroid cancer probably caused by germ-line transition. As is not shown on a detailed study that a mutation or a gene responsible for the genetic susceptibility to thyroid cancer but is still possible to speak of. İt focuses on a number of possible tumor suppressor genes and oncogenes. The application of molecular technologies on the study of these tumors over the past two decades has shed considerably light on the genetic abnormalities associated with the development of the major thyroid tumor types.
Mutations or rearrangements of these genes are present in approximately 70% of PTCs and they rarely overlap in the same tumor. A common feature of the RET, TRK, BRAF and RAS alterations is that they are all involved with signaling along the mitogen-activated protein kinase (MAPK) pathway which is involved in signaling from a variety of growth factors and cell surface receptors. RAS mutations are uncommon in the follicular variant of papillary carcinomas. The presence of PAX8-PPARγ translocations, RAS, CTNNB1 and p53 mutations may be a marker for progression to poorly differentiated and undifferentiated carcinoma. RET rearrangements have been identified in both heritable and sporadic medullary thyroid carcinoma.

Abstract | Full Text PDF

AMAÇ: Meme kanseri tüm insanlarda AC kanserinden sonra 2. sıklıkla görülmektedir. Gerek gelişmiş gerekse gelişmekte olan ülkelerde en sık görülen kadın kanseridir. Kadınlarda kanserden ölüm nedenlerinin de başında gelmektedir Erken evrede saptanması prognoz açısından oldukça önemlidir.Bu çalışmanın amacı erken evrede tanı ve tedaviye katkı amaçlı morfolojik analiz açısından meme USG ve mamografi gibi rutinde kullanılan tetkiklerle elde edilecek bilgilere meme Diffüzyon MRG ve Elastografi’nin rolü ve katkısını belirlemek ve meme lezyonları tanısında kullanılan tetkikleri karşılaştırmaktır.
YÖNTEMLER: Çalışmada Okmeydanı Eğitim Araştırma Hastanesi Cerrahi Polikliniğine meme başında akıntı, ele gelen kitle nedeni ile başvurup fizik muayenede kitle tespit edilmesi nedeni ile Radyodianostik Kliniğine sevk edilen 31 kadın hasta alınmıştır. Hastaların yaş ortalamaları 49,65± 12,84 minimum 24 yaş, maksimum 71 yaş bulunmuştur. Olgular US ve/veya mamografi ile değerlendirildi. Daha sonra tüm olgulara elastografi ve Difüzyon MRG tetkikleri yapıldı.
BULGULAR: Hastalar tru-cut ve ince iğne kılavuzluğunda yapılan biyopsi neticelerine göre 9 (%27,3) benign, 22 (%72,7) malign gruplarına ayrıldı. Yapılan elastografide,22 malign lezyonun 7’sinde (%31.8); 9 benign lezyonun 1’inde score 4- 5 olmak üzere malign özellik saptandı.
Difüzyon MRG ve ADC haritalanması yapılan 31 lezyonda: 22 malign hastanın sadece 1’i hariç diffüzyonda kısıtlanma izlenmiş olup malign karakterde değerlendirildi.9 benign lezyonun tamamında kısıtlanma mevcut değildi ve benign olarak değerlendirildi.

SONUÇ: Çalışmada elastografi ve ADC değerlerinin sensitivitesi sırası ile %31.82, %95.40, %100; spesifitesi sırası ile %88.89, %88.89 olarak bulundu. Benign ve malign hasta gruplarının elastografi ortalamaları arasında istatistiksel olarak anlamlı farklılık gözlenmemiştir (p=0,305). Malign hasta grubu ADC ortalamaları, benign hasta grubu ADC ortalamalarına kıyasla istatistiksel olarak anlamlı derecede düşük bulunmuştur (p=0,0001).
Çalışmada en büyük doğruluğun Diffüzyon MRG ve ADC ölçümleri ile sağlandığı sonucuna ulaşıldı.

OBJECTIVE: Breast cancer, is the most common malignancy among women in developed countries. The rate of death from breast cancer takes the 1th place among cancer mortalities at women. The early detection of tumor is very important in the prognosis. Aim in this study is to determine the role of breast elastography, breast Diffusion MRI and ADC measurements in the detection of breast cancer in the early phase and to assess the morphological findings of the tumor accurately and to compare the results with US/mammography.
METHODS: Ages ranging between 24 and 71 of 31 patients and their 31 lesion enrolled in the study. U.S. and / or mammography were evaluated. All patients then underwent Diffusion MRI and elastography.
RESULTS: Patients were divided into groups according to the results of tru-cut biopsy and fine needle biopsy by the results of 9 (27.3%) were benign, 22 (72.7%) were malignant.7 of 22 malignant lesions and 1 of 9 benign lesions were malignant (score 4 and 5) on elastography examination. Except one patient, diffusion MRI and ADC mapping of the 31 lesions of 22 patients were malignant.
CONCLUSION: In this study sensitivity and specifity of elastography and ADC values were 31.82%, 95.40%, 100%, and 88.89%, 88.89%, respectively. No statistically significant difference was observed between benign and malignant patient groups by means of mean values of elastography (p=0,305). Mean ADC values were significantly lower in malignant patient group compared with benign group (p = 0.0001). When we examine, the greatest accuracy was achieved with the Diffusion MRI and ADC values.

Abstract | Full Text PDF

AMAÇ: Spesifik ve selektif α2 adrenoseptör agonist Deksmedetomidin medetomidinin farmakolojik olarak aktif dekstroizomeridir. Çalışmamızda rat diz eklemine deksmedetomidinin intraartiküler uygulanmasının etkilerini araştırdık.
YÖNTEMLER: Elli Spraque-Dawley rat çalışmaya dahil edildi. Grup I ratlara (n = 33) 16.10 -3 mol. litre -1 deksmedetomidin sağ diz eklem içine enjekte edildi. Üç rat sham ameliyat edildi. Ratlar 48.sa. (10 rat) ve 7. gün (10 rat), 24. saat (10 rat) sakrifiye edildi. İkinci adımda ise, 16.10 -2 mol. litre -1 deksmedetomidin intraartikular verildi (Grup II), ( n=6 )
BULGULAR: Histopatolojik bulgular Grup I’de 24.saatte; düzenli bir sinovyal membran, 48.saatte; polimorfonükleer lökositler, mast hücreleri ve düzenli bir sinovyal membran. 7. Günde; hafif polimorfonükleer lökositler, lenfositler ve hafif ödem görüldü.. Bu bulgular orta derecede inflamasyon göstergesiydi. Grup II’de 7. Günde; sinovyal membranda kalınlaşma ve papiller çoğalması, nadir lökosit, nadir lenfositler, bol mast hücreleri ile birlikte, lokalize travma ve çevresindeki kas dokusunun artmış lökosit nedeniyle mikrokalsifikasyonlar odakları görüldü. Bu bulgular konsantrasyonun 10 kat artışı ile ılımlı bir inflamasyon göstergesiydi.
SONUÇ: Post-operatif analjezi için intraartiküler deksmedetomidin kullanırken dikkat edilmelidir. Bu konuda daha fazla araştırma gerekli olduğu sonucuna varıldı.

OBJECTIVE: Dexmedetomidine is the pharmacologically active dextroisomer of medetomidine that displays specific and selective α2-adrenoceptor agonism. We have investigated the effects of intraarticular administration of dexmedetomidine in the rat knee joint.
METHODS: Fifty-one mature Spraque-Dawley rats were included in the study. 16.10 -3 mol. litre -1 of dexmedetomidine was injected into the right knee joint in Group I rats ( n=33 ). Three rats were sham operated. The rats were sacrificed at 24 th h (10 rats), at 48 th h (10 rats) and on the 7 th day (10 rats). In the second step, 16.10 -2 mol. litre -1 dexmedetomidine was administered intraarticularly in 6 rats ( Group II ).
RESULTS: Histopathologic findings in Group I were a regular synovial membrane at 24. hours; polymorphonuclear leucocytes, mast cells and a regular synovial membrane at 48. hours; mild polymorphonuclear leucocytes, lymphocytes and mild edema on the 7 th day. These findings were indicative of a moderate inflammation. In Group II were rare leucocytes, rare lymphocytes along with plenty of mast cells, foci of microcalcifications due to localized trauma and increased leucocytes in the surrounding muscle tissue, thickening of synovial membrane and papillary proliferation on the 7 th day. Findings indicative of a moderate inflammation were also encountered on the 7 th with the concentration increased 10 times.
CONCLUSION: Caution should be taken when using intra-articular dexmedetomidine for post-operative analgesia. According to our results, we conclude that further research is needed on this topic.

Abstract | Full Text PDF

AMAÇ: Bu çalışmanın amacı rahim içi araç kullanımı ve kullanım süresinin uzunluğunun tubo-ovaryan abse gelişimi ile olan ilişkisini incelemektir.
YÖNTEMLER: Okmeydanı Eğitim ve Araştırma Hastanesi Kadın Hastalıkları ve Doğum Kliniğinde 0cak 2006 - Aralık 2010 tarihleri arasında pelvik enflamatuar hastalık tanısı alan ve tedavi edilen 118 hasta; medikal tedavi edilen 60 hasta ile tubo-ovaryan abse nedeniyle opere edilen 58 hasta, rahim içi araç kullanımı ve süresi ile klinik ve labaratuar bulguları açısından retrospektif olarak çalışmaya alındı.
BULGULAR: Medikal tedavi edilen pelvik inflamatuar hastalık grubunda 9 hasta (%15) rahim içi araç kullanmaktayken tubo-ovaryan abse nedeniyle opere edilen grupta 30 hasta (%51.7) rahim içi araç kullanmaktaydı. Medikal tedavi edilen grupta rahim içi araç kullanım süresi ortalama 7.3 yıl opere edilen grupta ise rahim içi araç kullanım süresi ortalama 8.04 yıl idi.
SONUÇ: Çalışma TOA ve medikal tedavi grupları arasında RİA kullanımı açısından istatiksel olarak anlamlı bir fark olduğunu ortaya koymuştur.

OBJECTIVE: The aim of this study is to investigate the relationship of intrauterine device usage and the duration of intrauterine device usage with the formation of tubo-ovarian abscess.
METHODS: The reports of patients who were treated in our clinic with the diagnosis of pelvic inflammatory disease, between january 2006 and december 2010, were analyzed. 60 patients who were treated medically and 58 patients who were operated on for a tubo-ovarian abscess were compared in terms of intrauterine device usage, duration of usage and laboratory and clinical findings.
RESULTS: İn the group of patients who were treated medically with diagnosis of pelvic inflammatory disease, 9 patients were using intrauterin device; and in the group of patients operated for tubo-ovarian abscess, 30 patients were intrauterin device users. The duration of the intrauterine device usage was approximately 7.3 years in the group treated medically and 8.04 years in the group operated.
CONCLUSION: There is a significant statistical difference between TOA and medical theraphy group on this study

Abstract | Full Text PDF

AMAÇ: Çalışmanın amacı, hastanelerde doktorların bakış açısıyla modern yönetim felsefesinin verimliliğe etkisini analiz etmektir.
YÖNTEMLER: Çalışmada hastanelerde verimliliğin iyileştirilmesi; modern yönetim teknikleri, yönetimin tutumu, zaman yönetimi, sağlık hizmetlerinin finansmanı, atık yönetimi, bilgi sistemleri ve hasta tatmini boyutlarıyla sınırlandırılmıştır. Araştırmada veriler, hastanelerde verimlilik konusunda yapılmış araştırmalar referans alınarak ve Türk sağlık sisteminin içinde bulunduğu mevcut koşullar dikkate alınarak hastanelerde verimlilik konusunda anket formu oluşturulmuştur.
BULGULAR: Araştırma bulgularına göre; hastanelerde verimliliğin iyileştirilmesinde ileri teknolojiden yararlanma, zaman yönetimi, nitelikli personel istihdamı, katılımcı yönetim felsefesi ve etkin maliyet yönetiminin en önemli faktörler olduğu gözlenmektedir. Ancak hasta tatmini ve hizmet kalitesinin verimliliğin iyileştirilmesine düşük düzeyde etki ettiği tespit edilmiştir.
SONUÇ: Doktorların hastanelerde verimliliğin iyileştirilmesine yönelik tutumları genel olarak değerlendirildiğinde; modern yönetim felsefesinin uygulanmasına hem taraftar oldukları hem de olmadıkları sonucuna ulaşılmıştır

OBJECTIVE: The purpose of this study is to analyze the effect of contemporary managerial philosophy on productivity with view point of doctors in hospitals.
METHODS: Improving productivity in hospitals in the study; the attitude of management, modern management techniques, time management, financing of health care, waste management, information systems and patient satisfaction is limited to the size. Research data, researches about efficiency in hospitals (1.4-7) reference and taking into account the current circumstances in which the Turkish healthcare system hospitals created a survey form about efficiency.
RESULTS: The findings of the research indicate that the use of advanced technology, time management, the employment of well-qualified staff, democratic managerial philosophy and effective cost management have high effect on improvement of productivity. But patient satisfaction and the quality of service are low effective on improving of productivity.
CONCLUSION: When attitudes of doctors concerning improvement of productivity generally are taken into consideration; it can be stated that they both favour and do not favour the implementation of contemporary managerial philosophy.

Abstract | Full Text PDF

AMAÇ: Kalça cerrahisi uygulanan hastaların büyük bir çoğunluğu ileri yaş grubundadır. Geriatrik hastalarda kardiyak, endokrin, renal, serebral ve respiratuvar hastalıkların varlığı perioperatif ve postoperatif morbidite ve mortalite artırmaktadır. Bu hastalarda, spinal ve epidural anestezi gibi bölgesel anestezi teknikleri genel anesteziye göre daha fazla tercih edilmektedir. Çalışmamız, 1 yıl içerisinde hastanemizde gerçekleştirilen 300 kalça cerrahisi olgusundaki anestezi deneyimlerimizi içermektedir.
YÖNTEMLER: Ağustos 2011-Temmuz 2012 tarihleri arasında, 2 ayrı ortopedi ameliyathanesinde gerçekleştirilen 300 kalça cerrahisi olgusu retrospektif olarak değerlendirildi.
BULGULAR: 155(%51.6) hastaya spinal anestezi, 86(%28.6)hastaya kombine spinal- epidural anestezi, 59(%19.8) hastaya genel anestezi uygulandı.
SONUÇ: Anestezi tekniğinin seçimi, cerrahi gereksinimi, cerrahın ve anestezistin o tekniği uygulamadaki deneyim ve becerisi de hesaba katılarak yapılmalıdır.

OBJECTIVE: Most of the patients who had hip surgery are elderly. In geriatric patients who have cardiac, endocrine, renal, cerebral, and respiratory disease have increased risk of perioperative mortality and morbidity. In this patients, the techniques of regional anesthesia like spinal or epidural anesthesia are more preferred than general anesthesia. Our study include experiences in 300 hip surgery events which are achieved in our hospital within 1 year.
METHODS: The study performed between August 2011- July 2012, 300 hip surgery events were operated in two different operating room retrospectively.
RESULTS: 155(%51.6) patients in spinal anesthesia, 86(%28.6) patients in spinal- epidural anesthesia and 59(%19.8) patients in general anesthesia were applied.
CONCLUSION: The choice of anesthetic technique, surgical requirements, the technique of the surgeon and anesthesiologist should be made taking into account the practical experience and skills.

Abstract | Full Text PDF

AMAÇ: Bu çalışmada intima-media kalınlığı (IMK) ölçümünün tıkayıcı tip serebrovaskuler hastalıkların (SVH) erken tanısındaki yerini araştırdık.
YÖNTEMLER: Çalışmamızda 50 yaş üzerindeki populasyonda İMK ile SVH arasındaki ilişkiyi araştırdık. Yaş ortalaması 68.98±1.39 olan ve hayatlarının bir döneminde SVH’la karşı karşıya kalmış 54 hasta (akut, subakut ve kronik infarkt hastaları) ile kontrol grubu olarak yaş ortalaması 66.26±1.93 olan 35 kişi değerlendirilmeye alındı.Tüm hastaların karotis arter B-mod ultrason ölçümleri ile İMK değerlendirildi. Hastaların çekilen kranial bilgisayarlı tomografi (BBT ) ve/veya manyetik rezonans görüntüleme (MRG) sonuçlarına göre infarktın boyutu ve lokalizasyonu saptandı. Görüntüleme yöntemlerine göre infarktlar laküner ve non-laküner (watershed, kortikal ve geniş subkortikal) olmak üzere iki alt gruba ayrıldı. Bu alt gruplar ile intima-media kalınlığı arasındaki ilişki değerlendirildi. Bunun dışında inme için tanımlanan diğer risk faktörleri ile İMK arasındaki ilişki araştırıldı.
BULGULAR: Hasta grubunda ortalama İMK 1.1mm kontrol grubunda ise ortalama İMK 0.94mm idi. Hasta ve kontrol grupları karşılaştırıldığında İMK değerleri arasında istatistiksel olarak anlamlı fark izlendi. (p<0.05) Laküner inme geçiren hasta grubu ile non-laküner inme geçiren hasta grubu arasında İMK açısından anlamlı fark bulunmadı. (p>0.05)
İnme risk faktörlerinden yaş ile İMK arasında anlamlı ilişki bulundu. (p<0.05)


SONUÇ: Bu çalışma, tıkayıcı tip serebrovaskuler hastalıkların erken tanısında bilinen risk faktörlerine ek olarak İMK ölçümünün de önem taşıdığını göstermiştir.

OBJECTIVE: In our study we examined the correlation between carotid intima-media thickness (IMT) and cerebrovascular events.
METHODS: We collected data from patients above 50 years old; with acute, subacute, chronic ischemic stroke. 54 patients with a mean age of 68.98±1.39 and 35 control subjects with a mean age of 66.26±1.93 underwent B-mode ultrasonography measurements of IMT of the common carotid artery. All patients and control subjects were evaluated by cranial computed tomography (CT) and/or magnetic resonance imaging (MRI). According to imaging results; infarcts were divided into two subtypes as lacunar and non-lacunar (cortical, watershed, large subcortical). We examined the association of lacunar and nonlacunar infarcts with IMT. We have also investigated the association of IMT with age, sex, and potential risk factors.
RESULTS: The mean values of IMTs was 1.11 mm in patient group and and 0.94 mm in control group, respectively. IMT values were significantly higher in patients both with lacunar and nonlacunar stroke versus control subjects (p<0.05). We did not find a significant association between IMT and stroke subtypes (p>0.05). We found a significant positive association between IMT and age (p<0.05).


CONCLUSION: The result of this study shows the usefulness of noninvasive measurement of IMT as a diagnostic tool that may help to predict ischemic stroke.

Abstract | Full Text PDF

Supraklavikuler lenfadenopatisi olan 34 yaşında kadın hasta kliniğimize başvurdu. Biopsi ile çıkarılan lenf nodunun patolojik inceleme sonucu aynı zamanda histiositik nekrotizan lenfadenit de denilen Kikuchi-Fujimoto hastalığı (KFH) olarak raporlandı. Klinik gidiş lenf nodunun eksizyonu ve nonsteroid anti-inflamatuar ilaçlarla kendini sınırladı. Literatürde bildirildiği gibi iki ay içinde spontan iyileşme görüldü. KFH’nın sebebi bilinmemektedir ve benign lenfadenopati nedenlerinden biridir. Lenfoma dahil olmak üzere lenfadenopatiye sebep olan diğer pek çok hastalıkla karışabilmesi açısından önemlidir.

A 34-year-old female who had supraclavicular lymphadenopathy applied to our clinic. Pathological examination of the lymph node excised via biopsy was reported as Kikuchi-Fujimoto disease (KFD) also called histiocytic necrotising lymphadenitis. The clinical course was self limited with lymph node excision and nonsteroid anti-inflammatory drugs. Spontaneous resolution was seen within two months as reported in the literature. KFD’s etiology is unknown and it is one of the reasons of benign lymphadenopathy. It is important because of the possibility of misdiagnosis with many diseases involving lymphoma.

Abstract | Full Text PDF

Kutanöz leimyosarkomlar kıl folikülünün erektör pilorum kasından kaynaklanan nadir malign düz kas tümörleridir. Bu tümörler beşinci-yedinci dekatlar arasında sık olup çoğunlukla ekstremitelerde yerleşirler. Çoğu soliter lezyonlardır ve ilk tespit edildiğinde genelde küçük, ortalama 2 cm çaptadırlar. Histolojik olarak düz kasa benzeyen iyi diferansiye hücre proliferasyonu neredeyse bütün vakalarda belirgindir. Mitoz sayısı malignite için en önemli kriter olarak kabul edilir (10BBA'da 2 'den fazla). Kutanöz leimyosarkom geniş cerrahi sınırlarla çıkarıldığında yavaş biyolojik seyir gösterir. Bu makalede 48 yaşında kadın hastada sol ayak bileği yerleşimli kutanöz leiomyosarkoma olgusu sunulmuştur.

Cutaneous leimyosarcomas are rare malign tumor of smooth muscles and originate from arrector pilorum muscle of the hair follicles. These tumors are more common between fifth and seventh decades and occur mostly on extremities. Most of them are solitary lesions and usually small, average diameter is less than 2 cm when first detected. Histologically, a well-differantiated proliferation of cells of smooth muscle derivation are evident nearly all cases. The number of mitoses are considered the most important criterion of malignancy (more than 2 for 10HPF). Cutaneous leiomyosarcomas have an indolant biological course if treated by surgical excision with wide margins. In our study, we present case of an 48 year old woman with cutaneous leiomyosarcoma on left ankle.

Abstract | Full Text PDF

Glioblastom (GB) yetişkinlerde beyinde görülen en sık glial tümördür. Spinal kökenli GB olguları ise oldukça nadir görülmektedir.
Bulgular: 41 yaşındaki erkek hasta Ekim / 2009’ da Torakal 6-8 seviyesi aralığında spinal kitle tespit edilerek opere edilmiş. Patolojisinde, nekroz ve inflamasyon çevresinde gliozis alanları saptanmış ve takip edilmiştir. Şubat / 2011’ de şikayet progresyonu ve nüks tespit edilen hastaya ikinci operasyon uygulanmıştır. Patolojik incelemesinde ‘dev hücreli GB’ tanısı almıştır. Subtotal cerrahi rezeksiyon sonrası tümör lojuna radyoterapi (RT) ve eşzamanlı Temozolamid tedavisi uygulanmıştır. Adjuvan tedavisi tamamlanan hastanın ilk takibinde yaygın leptomeningeal tutulum ve akut triventriküler hidrosefali saptanmıştır. Ventriküloperitoneal şant takılarak semptomatik destek tedavileri ile izlenen hasta 3 ay sonra hastalık progresyonu nedeniyle kaybedilmiştir.
Sonuç: Spinal GB olguları son derece nadir görülen ve agresiv seyir gösteren tümörlerdir. Bu olgularda leptomeningeal yayılım ve intrakranial metastaz riski yüksektir. Uygun vakalarda postoperatif kranio-spinal RT uygulaması, hastalık kontrolü açısından etkin bir tedavi yaklaşımı olabilir.

Background: Glioblastoma (GB) is the most common glial cell tumor of the adult brain. However, primary GB of the spinal cord is a rare condition.
Case Description: A 41-year- old male patient was operated for the T6 – T8 intramedullary lesion in October /2009, which was histologically determined peripheral gliozis around necrosis and inflamation areas. When his symptoms are progressed; subtotal resection was performed for recurrent spinal lesion in February / 2011. It is reported as spinal giant cell GB. After subtotal resection; external beam radiotherapy and concomitant temozolamid were performed. Leptomeningeal dissemination to the brain and acute ventricular hydrocephalia were seen after one month of completed chemoradition. Ventriculoperitoneal shunt was placed. The patient was followed up with supportive care and subsequently died due to disease progression three months later.
Conclusion: Spinal GB is an extremely rare and aggressive disease. Leptomeningeal dissemination and intracranial metastases is frequently observed in spinal GB. When amenable chraniospinal RT can provide and efficient treatment method for disease control.

Abstract | Full Text PDF

1863 yılında Nicolaus Friedreich tarafından tanımlanan Friedreich ataksisi otozomal resesif kalıtılan, herediter progresif nörodejeneratif bir hastalıktır. Hastalar genellikle progresif ataksi, güçsüzlük, alt ekstremitede duyu kaybı, skolyoz ve tipik bir ayak deformitesi olan pes kavus ile sağlık kuruluşlarına başvururlar. Bu sunumda Friedreich ataksisi tanısı alan 13 yaşındaki kız olguda, ataksi ile başvuran hastalarda fizik muayene bulgularının ayırıcı tanıda ne kadar yol gösterici olabileceğini vurguladık.

SUMMARY
Friedreich Ataxia was named by Nicolaus Friedreich at 1863. It is an autosomal recessive, inherited, progressive, neurodegenerative disorder. The patients usually have progressive ataxia, weakness, loss of senses in the lower extremities, scoliosis and pes kavus deformity. Here we present, 13-year-old girl diagnosed with friedreich ataxia. By this case report we want to express the importance of physical examination at the diagnose.

Abstract | Full Text PDF

Böbreğin berrak hücreli sarkomu çocukluk çağı primer renal neoplasmlarının %4’ünü oluşturan, sıklıkla 2ay - 14 yaş aralığında görülen, metastaz ve relaps riski yüksek olan nadir bir pediyatrik malignitedir.İlk kez 7 aylık iken karında kitle şikayeti ile başvuran hastamıza detaylı histopatolojik inceleme sonucunda böbreğin berrak hücreli sarkomu tanısı konmuştur. Bu olgu; yaş grubu itibariyle böbreğin berrak hücreli sarkomunun nadir görülmesi, agresif seyri açısından dikkatli olunması gerekliliği ve çok daha sık görülen ve mikroskopik olarak benzer özellikleri nedeniyle sıklıkla karışıklığa neden olabilecek Wilms Tümör ayırıcı tanısında dikkatli olunması gerekliliğini vurgulamak amacıyla sunulmuştur.

Clear cell sarcoma of kidney is a rare pediatric malignity, which constitutes 4% of primary renal neoplasms of childhood. It is frequently seen between ages of 2 months and 14 years, and has a high propensity to metastasize as well as a high relapse rate. Our patient who was 7 months old baby, presented with a palpable abdominal mass and on detailed histopathologic examination it was confirmed to be clear cell sarcoma of kidney. It is aimed to draw attention on rare frequency of that aggressive patterned renal clear cell sarcoma in this pediatric age group and making careful differential diagnosis with Wilms tumor which can be misdiagnosed due to higher frequency in this age and similar microscopic features.

Abstract | Full Text PDF