. 2011; 45(1): 44-53 | DOI: 10.4274/turkderm.45.s9 | |||
Treatment of Intraepidermal Autoimmune Bullous DiseasesTamer İrfan KayaMersin Üniversitesi Tıp Fakültesi, Dermatoloji Anabilim Dalı, Mersin, TürkiyePemfigus is an autoimmune bullous skin disease, characterized by intraepidermal blisters. It is a severe and potentially İntraepidermal Otoimmün Büllöz Hastalıkların TedavisiTamer İrfan KayaMersin Üniversitesi Tıp Fakültesi, Deri ve Zührevi Hastalıklar Anabilim Dalı, MersinPemfigus intraepidermal büllerle karakterize otoimmün büllöz bir hastalıktır. Deri ve mukozaları tutan, hayatı tehdit edebilecek kadar ağır seyredebilen bir hastalıktır. Pemfigusun en sık görülen 2 tipi olan pemfigus vulgaris ve pemfigus foliaceus için tedavi seçenekleri aynıdır fakat ikinci hastalık daha hafif olduğu için daha düşük kortikosteroid dozları ile tedaviye başlanabilir. Sistemik kortikosteroidler en sık kullanılan ajanlardır ve tedavinin temelini oluştururlar. Kortikosteroidlere eklenen adjuvan ajanlar etkinliği artırmanın yanında kortikosteroid kümülatif dozunu buna bağlı olarak da kortikosteroid yan etkilerini azaltma amacı güderler. Pemfigusda adjuvan ajanların kullanılmaya başlanılması ile mortalite oranlarında azalma tespit edilmiştir. Başlıca adjuvan tedaviler intravenöz immünoglobülin (İVİG), immünoadsorbsiyon, kortikosteroid puls tedavisi ve azatiyoprin, siklofosfamid, mikofenolat mofetil ve anti-CD20 monoklonal antikor olan rituksimab gibi immünosüpresif ajanlardır. Pemfigusda en ideal tedavinin hangi tedavi olduğu konusunda hala bir konsensus sağlanamamıştır. Çünkü az sayıda prospektif randomize kontrollü çalışma mevcuttur ve bunların da tedavi ve iyileşme kriterleri ve sonuçları birbirlerinden farklılıklar göstermektedir. Tedavi hastanın durumuna göre kar-zarar oranları dikkate alınarak planlanmalıdır. Bu derlemede pemfigusun klasik tedavileri ve yeni tedavi yaklaşımları tartışılmıştır. Anahtar Kelimeler: İntraepidermal otoimmün büllöz hastalıklar, pemfigus vulgaris, pemfigus foliaseus, tedaviTamer İrfan Kaya. Treatment of Intraepidermal Autoimmune Bullous Diseases. . 2011; 45(1): 44-53 Corresponding Author: Tamer İrfan Kaya |
|