Williams sendromu olan bir hastada arkus aorta ve istmusun yaygın hipoplazisi
İsmihan Selen Onan1, Erkut Öztürk2, Aylin Demirel Başgöze1, Ayşe Çiçek1, Burak Onan11Istanbul Mehmet Akif Ersoy Göğüs Kalp ve Damar Cerrahisi Egitim ve Araştırma Hastanesi, Kalp ve Damar Cerrahisi Kliniği, İstanbul2Istanbul Mehmet Akif Ersoy Göğüs Kalp ve Damar Cerrahisi Egitim ve Araştırma Hastanesi, Pediatrik Kardiyoloji Kliniği, İstanbul
Williams sendromu mental gerilik, büyüme geriliği, hiperkalsemi, kalp defektleri ve tipik yüz görünümü ile kendini gösteren nadir bir nörolojik gelişme bozukluğudur. Williams sendromlu hastaların yaklaşık %80’inde kardiyovasküler anomaliler görülmektedir. Cerrahi girişim genellikle supravalvuler aort stenozu, aort koarktasyonu, pulmoner arter stenozu ve ventriküler septal defekt sebebiyle yapılır. Buna rağmen, sol ventrikül çıkım yolu ve çıkan aortanın normal olduğu nadir olgularda aort yayının yaygın hipoplazisi erken çocukluk döneminde teşhis edilebilir. Bu yazıda, Williams sendromu, yaygın aort yayı hipoplazisi ile eşzamanlı ventriküler septal defekt ve pulmoner stenoz olan 16 aylık kız hastayı sunuyoruz. Hastada aort yayının modifiye perikart yaması tekniğiyle cerrahi tamiri başarıyla yapılmıştır.
Anahtar Kelimeler: Aortik ark, hipoplazi; Williams sendromu.Diffuse hypoplasia of the aortic arch and isthmus in a patient with Williams syndrome
İsmihan Selen Onan1, Erkut Öztürk2, Aylin Demirel Başgöze1, Ayşe Çiçek1, Burak Onan11Department of Cardiovascular Surgery, İstanbul Mehmet Akif Ersoy Thoracic and Cardiovascular Surgery Training and Research Hospital, İstanbul, Turkey2Department of Pediatric Cardiology, İstanbul Mehmet Akif Arsoy Thoracic and Cardiovascular Surgery Training and Research Hospital, İstanbul, Turkey
Williams syndrome is a rare neurodevelopmental disorder characterized by mental retardation, growth deficiency, hypercalcemia, cardiac defects, and a distinctive facial appearance. Cardiovascular abnormalities are present in approximately 80% of Williams syndrome patients. Surgical treatment is generally performed for supravalvular aortic stenosis, aortic coarctation, pulmonary artery stenosis, or ventricular septal defect. In rare cases, diffuse hypoplasia of the aortic arch with a normal left ventricular outflow tract and ascending aorta may be diagnosed in early childhood. Described herein is the case of a 16-month-old female with Williams syndrome and diffuse hypoplasia of the aortic arch and isthmus, and concomitant pulmonary stenosis and a ventricular septal defect. The patient underwent a successful surgical repair of the aortic arch with a modified pericardial patch technique.
Keywords: Aortic arch, hypoplasia; Williams syndrome.Sorumlu Yazar: Burak Onan, Türkiye
| ARAÇLAR |
 Tam Metin PDF Yazdır Alıntıyı İndir RIS EndNote BibTex Medlars Procite Reference Manager E-Postala Paylaş Yazara e-posta gönder
Benzer makaleler Google Scholar |