Bilateral Santral retinal arter tıkanıklığı olarak ortaya çıkan ANCA-Negatif Churg-Strauss Sendromu: Bir Olgu Sunumu

¹Oftalmoloji departmanı, Valiasr Hastanesi, Birjand Tıp Bilimleri Üniversitesi, Birjand, İran
²Romatoloji Yardımcı Doçenti, İç Hastalıkları Bölümü, Valiasr Hastanesi, Birjand Tıp Bilimleri Üniversitesi, Birjand, İran.

Öz
Tanı konulmamış bir CSS'si olan 42 yaşındaki bir erkek, henüz iki taraflı CRAO geliştirdi, bu yazıda durum olarak değerlendirildi. Tıbbi geçmişinde sadece bronşiyal astım ve düzensiz prednizolon tüketimi vardı ve aterosklerotik risk faktörleri yoktu. Sunumda görme keskinliği sağ gözde El Hareketi (HM), sol gözde Parmak Sayma (CF) idi. Funduskopi sağ gözde retina beyazlaması ve kiraz kırmızısı bir noktayı ve ayrıca sol gözde normal fundusu temsil ediyordu. Göz küresi masajı ve sistemik göz içi basıncı düşürücü ajanlardan sonra Görme Keskinliği (VA) düzeldi. Uygulamanın 5. gününde sağ ayağında purpura şeklinde sağ ekstremite güçsüzlüğü ve cilt lezyonu şikayeti başladı ve elektromiyografide multipl mononevrit ortaya çıktı. Laboratuvar verilerinde gösterilen yüzde 52 eozinofili vardı. Hastalık çalışma sürecinde ortaya çıkan hiper eozinofili, bronşiyal astım, mononevrit multipleks vaskülit purpurası ve sinüzit, Amerikan Romatoloji Koleji'nin Churg-Strauss sendromu (CSS) tanısı için sınıflandırma kriterlerini karşılamıştır. 3 gün üst üste intravenöz metilprednizolon 1 gr / gün verildi ve ayrıca 1 gr siklofosfamid başlandı ve 6 ay boyunca aylık olarak sürdürüldü. Ayak düşmesi ve vaskülitik purpura 7 gün sonra düzeldi; ancak yine de görme keskinliğinde daha fazla gelişme olmadı. Sonuç olarak, bilateral CRAO varlığında ve aterosklerotik risk faktörlerinin yokluğunda, CCS, uygun bir araştırmanın ele alınması gereken bir predispozan faktör olarak düşünülmelidir.

Anahtar Kelimeler:

ANCA-Negative Churg-Strauss Syndrome Presenting as bilateral Central retinal artery occlusion: A Case Report

¹Ophthalmology Department, Valiasr Hospital, Birjand University of Medical sciences, Birjand, Iran
²Assistant Professor of Rheumatology, Internal Medicine Department, Valiasr Hospital, Birjand University of Medical sciences, Birjand, Iran.

A 42-year-old man with an un-diagnosed CSS developed bilateral CRAO yet, was considered as the case in this paper. His medical history included only bronchial asthma and irregular prednisolone consumption, and no atherosclerotic risk factors. At presentation, visual acuity was Hand Motion (HM) in the right eye and Counting Fingers (CF) in left eye. Funduscopy represented retinal whitening and a cherry red spot in the right eye and also normal fundus in the left eye. After eyeball massage and systemic intra-ocular pressure lowering agents, Visual Acuity (VA) improved. On the 5th day of administration, he started suffering from right limb weakness and skin lesion as purpura on his right foot, which revealed mononeuritis multiple in electromyography. He had 52 percent eosinophilia shown in lab data. Based on hyper eosinophilia, bronchial asthma, mononeuritis multiplex vasculitis purpura, and sinusitis that had occurred in the process of the disease work up fulfilled the classification criteria by American College of Rheumatology for diagnosis of Churg–Strauss syndrome (CSS). Intravenous methylprednisolone was administrated 1g/day for 3 consecutive days and also 1g cyclophosphamide was started and continued monthly for 6 months. Foot drop and vasculitic purpura improved 7 days later; however, there was still no further improvement in visual acuity. In conclusion, In the presence of bilateral CRAO and lack of atherosclerotic risk factors, CCS should be considered as a predisposing factor, on which an appropriate investigation should be addressed.

Keywords:

Malihe Nikandish, Zeinab Saremi. ANCA-Negative Churg-Strauss Syndrome Presenting as bilateral Central retinal artery occlusion: A Case Report. . 2021; 51(2): 127-130

Sorumlu Yazar: Zeinab Saremi, Iran