Oküler Skatrisyel Pemfigoide Yaklaşım
Mukaddes Damla Çiftçi1, İlayda Korkmaz1, Melis Palamar1, Banu Yaman2, Sait Egrilmez1, Ayse Yağcı1, Taner Akalın2, Özlem Barut Selver11Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göz Hastalıkları Anabilim Dalı, İzmir2Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Tıbbi Patoloji Anabilim Dalı, İzmir
Amaç: Çalışmanın amacı oküler skatrisyel pemfigoid (OSP) hastalarının demografik verilerini, oküler ve sistemik bulgularını, klinik yönetimi ve sonuçlarını değerlendirmektir.
Gereç ve Yöntem: Ege Üniversitesi Göz Hastalıklarında 2008-2021 yılları arasında OSP tanısı almış olan 11 hastaya ait tıbbi kayıtlar retrospektif olarak değerlendirildi. Demografik veriler, oküler ve sistemik bulgular, hastalık evresi, konjonktiva biyopsi sonuçları, tedavi tercihleri ve tedaviye yanıt değerlendirildi.
Bulgular: Hastaların ortanca yaşı 76 (53-87) olup kadın/erkek oranı 8/3 idi. Ortalama takip süresi 14±5,76 aydı. Yirmi iki gözden 14'ünde (%63,63) kapak tutulumu mevcuttu. Tüm gözlerde konjonktiva tutulumu mevcuttu (%100). Çoğunluğu persistan epitel defekti (n=8) olmak üzere 18 (%81,81) gözde kornea tutulumu mevcuttu. Tauber evreleme sistemine göre 7 (%31,81) göz evre 2, 8 (%36,36) göz evre 3 ve 7 (%31,81) göz evre 4 idi. Biyopsi yapılmış olan 9 hastadan 6'sında (%66,66) tanı histopatolojik desteklenmekteydi. Yedi göze amniyotik membran transplantasyonu, 2 göze entropion cerrahisi ve 5 göze trikiyazis nedeniyle elektrokoterizasyon uygulanmıştı. Sistemik tutulum 11 hastanın 5'inde (%45,45) izlenmiş olup ilk sırayı oral mukoza tutulumu (%18,18) almaktaydı. Hastaların genel tıbbi kayıtları incelendiğinde 2020 yılı öncesinde tedavi yapılan hastalarda ise alkilleyici ajanlar, steroidler ve dapson kullanımının yer aldığı görüldü. Mikofenolat mofetilin OSP’de etkinliğinin kanıtlanması ile kortikosteroid ile kombine olarak kullanımının tercih edildiği izlendi. Mikofenolat mofetil öncesi tedavi dönemindeki tedavi yanıtları hasta izlem kayıpları nedeniyle çok sağlıklı değerlendirilemezken, mikofenolat mofetil ile kombine steroid tedavisi alan 6 hastanın 4'ünde (%66,66) kısmi veya tam klinik remisyon izlendi. Hastaların hiçbirinde ciddi yan etki ve ilaç bırakma gözlenmedi.
Sonuç: OSP yaşlı bireyleri etkileyen, nadir ve görmeyi tehdit eden otoimmun bir hastalıktır. Pozitif biyopsi sonuçları tanı için değerli olmakla birlikte negatif sonuçlar tanıyı dışlamaz. Temel tedavi sistemik immunsüpresifler olup hastalık aktivitesi özellikle erken dönemde başlanan ilaçlar ile baskılanabilir. Multidisipliner yaklaşım gerektiren bu hastalarda özellikle izole oküler bulguların mevcudiyetinde immunsupresif tedavi kararı oftalmolog tarafından alınabilmeli ve sistemik tedavi başlamada geç kalınmamalıdır.
Clinical Approach to Ocular Cicatricial Pemphigoid
Mukaddes Damla Çiftçi1, İlayda Korkmaz1, Melis Palamar1, Banu Yaman2, Sait Egrilmez1, Ayse Yağcı1, Taner Akalın2, Özlem Barut Selver11Department Of Ophthalmology, Ege University, Izmir, Turkey2Department Of Pathology, Ege University, Izmir, Turkey
Objectives: To evaluate the demographic data, ocular and systemic findings, clinical management and outcomes of Ocular Cicatricial Pemphigoid (OCP) patients.
Materials and Methods: The medical records of 11 patients diagnosed as OCP in Ege University Department of Ophthalmology in between 2008-2021 were evaluated retrospectively. The mean follow-up time of the patients was 14±5.76 months. Conjunctival involvement was present in all of the eyes (100%). There was corneal involvement in 18 (81.81%) eyes. According to the Taubar staging system, 7 (31.81%), 8 (36.36%),7 (31.81%) eyes were stage 2, stage 3 and stage 4 respectively. The diagnosis was confirmed by biopsy in 6 (66.66%) of 9 patients that taken tissue samples. Complications of OCP including recurrent corneal erosions, trichiasis, entropion required surgical interventions for instance amniotic membrane transplantation (7 eyes) and entropion surgery (2 eyes). The frequency of systemic involvement was 45.45%, mostly oral mucosal involvement (18.18%). When the medical records were examined, it was seen that alkylating agents, steroids and dapsone were used in the patients treated before 2020. Mycophenolate mofetil was preferred to be used in combination with corticosteroids. Treatment responses before mycophenolate mofetil usage couldn’t be evaluated very well due to the loss of patient follow-up. Partial or complete clinical remission was observed in 4 (66.66%) of 6 patients received steroid treatment combined with mycophenolate mofetil. No serious side effects and drug withdrawal were observed.
Conclusion: OSP is a sight-threatening autoimmune disease that affects elderly. Although positive biopsy results are valuable for diagnosis, negative results do not exclude the diagnosis. The main treatment is systemic immunosuppressives. Disease activity can be suppressed, especially with drugs that are started in the early period. In these patients who require a multidisciplinary approach, especially in the presence of isolated ocular findings, the decision for immunosuppressive treatment should be taken by the ophthalmologist.
Sorumlu Yazar: Özlem Barut Selver, Türkiye
| ARAÇLAR |
 Yazdır Alıntıyı İndir RIS EndNote BibTex Medlars Procite Reference Manager E-Postala Paylaş Yazara e-posta gönder
Benzer makaleler Google Scholar |