Bu derlemede orbita tümörlerinin güncel tanı metotları üzerinde durularak doğru tanısı, güncel tedavi yaklaşımları ele alnmıştır. Orbita tümörlerinin tedavisi oküler onkoloji uzmanlarının radyodiagnostik, patoloji, radyasyon onkolojisi, pediatrik onkoloji ve medikal onkoloji uzmanlarıyla işbirliği ile yürütülmelidir. Doğru tanı ve uygun tedavi yaklaşımları uygulanırsa orbital tümörler, hastanın yaşam kalitesi korunarak başarıyla tedavi edilebilir.

In this review we evaluated correct diagnosis orbital tumors with curent diagnostic methods and current management approaches. Treatment of orbital tumors should be managed by cooperation of ocular oncologists with radiodiagnostics, pathology, radiation oncology, pediatric oncology and medical oncology specialists. With correct diagnostic and management techniques, orbital tumors may be treated by providing good quality of life for the patients.

Konjonktiva skuamoz epitelinden köken alan neoplaziler displaziden skuamoz hücreli karsinoma kadar geniş bir hastalık grubudur. Klinik görünüm olgudan olguya fark gösterebilir.
Temel tedavi yöntemi no- touch tekniği ile eksizyonel biopsi olmakla birlikte rekürrensin önlenmesi için ek tedavi yöntemleri uygulanmalıdır. Bu amaçla en yaygın uygulanan yöntemler krioterapi ve antimetabolitlerdir.
Bu derlemede konjonktiva skuamoz neoplazilerinin klinik görünümü, ayırıcı tanısı, American Joint Committee on Cancer tarafından hazırlanan evrelendirme sistemi ve güncel tedavi yöntemleri sunulmuştur.

Ocular surface squamous neoplasia originates from conjunctiva epithelium and covers a broad spectrum of disease ranging from dysplasia to squamous cell carcinoma. Clinical features may vary from case to case.
Traditional treatment of excision with no-touch technique combined with adjuvant therapies because of high recurrens rate. Main adjuvant treatments are cryotherapy and chemotherapy.
In this review clinical forms, differantial diagnosis, American Joint Committee on Cancer classification and recent approachs to the management of ocular surface squamous dysplasia were described.

Konjonktivanın melanositik lezyonları (KML), benign, premalign ve malign lezyonlardan oluşan geniş bir yelpaze oluşturur. KML’nın tanımlanma, sınıflandırma ve tedavi seçenekleri ile ilgili literatürde çok farklı görüşler ve öneriler ileri sürülmekte, tartışmalar devam etmektedir. En sık görülen melanositik lezyon konjonktival nevüs olup, % 1’den az bir malign dönüşüm riski taşır. Primer Akkiz Melanozis (PAM), histopatolojik açıdan basit melanin artışından in situ melanoma uzanan farklı durumları barındıran bir klinik tanımlama olarak kabul edilmiş ve objektif kriterlere dayanan yeni sınıflama önerileri sunulmuştur. Konjonktiva melanomu, oldukça nadir görülmekle birlikte yüksek bir mortalite oranına sahiptir. Tedavide cerrahinin yanı sıra, topikal kemoterapi, kriyoterapi ve radyasyon tedavisi gibi prognozu iyileştiren yöntemler önerilmekte, genetik ve moleküler çalışmalar ışığında farklı seçenek arayışları sürmektedir.

Melanocytic lesions of the conjunctiva represent a wide spectrum of tumors that include benign, premalignant and malignant tumors. There are many ongoing arguments about the definition, classification and therapeutic options of the conjunctival melanocytic tumors with many different suggestions. Conjunctival nevi are the most common melanocytic tumors and their risk of malignant transformation is less than1%. Primary Acquired Melanosis (PAM) histopathologically includes various types of lesions from increased melanin pigmentation without melonocyte proliferation to melanoma in situ, and is accepted as a clinical definition, so that a new classification is recommended which is based on more objective criteria than before. Although conjunctival melanoma is seen rarely, it is associated with a high mortality rate. Management of these tumors mainly involves surgery and adjuvant topical chemotherapy, cryotherapy and radiation therapy that helps improving the survival and new options are being investigated related to genetic and molecular researches.

Retinoblastom çocukluk çağının en sık görülen birincil göziçi kanser türüdür ve olguların %95 i 5 yaş öncesi tanı almaktadır. Tümör, lateralite, genetik geçiş durumu, odak sayısı, yeri, büyüklüğü ve vitreusta tohumlanma olup olmadığına göre değerlendirilip sınıflandırılmaktadır. Günümüzde en sık başvurulan tedavi yöntemi sistemik ve intraarteryel kemoterapidir. Grup A gibi küçük tümörlerde transpupiller termoterapi, kriyoterapi veya lazer fotokoagülasyon gibi yerel tedavi yöntemleri uygulanır. Grup B ve C tümörler için sistemik kemoterapi ve yerel pekiştirici tedaviler birlikte uygulanabilir. Grup D kitleler için sistemik kemoterapi, yerel pekiştirici tedaviler, subtenon karboplatin veya dışsal ışın tedavisi kullanılabilir. Alternatif olarak grup B, C ve D tümörlere birincil intraarteryel kemoterapi verilebilir. Vitreusta tohumlanma olduğu durumlarda intravitreal melfalan da yapılmaktadır. Grup E gözlerde genellikle enükleasyon uygulanmaktadır ancak diğer gözün durumuna bağlı olarak sistemik ve intraarteryel kemoterapi de tercih edilebilir. Enükleasyon sonrası patolojik değerlendirmede histopatolojik yüksek risk faktörleri ile karşılaşılırsa ek olarak sistemik kemoterapi gerekmektedir.

Retinoblastoma is the most common primary intraocular malignant tumor of early childhood and 95% of all cases are diagnosed before the age of 5 years. Tumors are evaluated and classified based on laterality, genetic features, the number, location and size of foci. Currently, systemic and intaarterial chemotherapy are the most commonly used management options worldwide. Group A tumors are treated with focal techniques including transpupillary thermotherapy, cryotherapy or laser photocoagulation. Group B and C tumors are managed with systemic chemotherapy and focal consolidation techniques. Group D lesions are best treated with systemic chemotherapy, subtenon carboplatin injection or external beam radiotherapy. Alternatively, group B,C and D tumors can be primarily treated with intraarterial chemotherapy. Intravitreal melphalan injection can be an alternative treatment for eyes with recurrent or persistent vitrous seeding. Group E eyes are often enucleated, however, depending on the fellow eye, systemic or intraarterial chemotherapy may be administered. Systemic chemotherapy is also mandatory if high-risk histopathological features are found after enucleation.

Uvea tümörlerinde cerrahi tedavi iridektomi, parsiyel lameller sklerouvektomi (PLSU) ve endorezeksiyon şeklinde yapılmaktadır. İridektomi, açı ve siliyer cisim tutulumu yapmamış iris tümörlerinde uygulanır. PLSU, siliyer cisim ve koroid tutulumu olan tümörlerde yapılır. Bu ameliyat için bir sklera flebi oluşturulur; tümör eksize edildikten sonra flep yerine sütüre edilir. PLSU ameliyatı, eksizyon amaçlı olarak üç saat kadranından daha az iris ve siliyer cisim tutulumu yapan iridosiliyer/siliyer tömürler, ve taban çapı 15 mm’den büyük olmayan koroid tümörlerinde yapılabilir. Biopsi amaçlı olarak her büyüklükteki tümöre uygulanabilir. PLSU ameliyatının olası komplikasyonları arasında vitreus hemorajisi, katarakt, retina dekolmanı, ve endoftalmi sayılabilir. Endorezeksiyon, vitrektomi yoluyla göz içi tümörünün eksizyonu esasına dayanan yeni bir tekniktir. Bu ameliyatın rasyoneli, radyoterapi sonrası göz içindeki ölü tümör dokusunun neovasküler glokom, eksüdasyon gibi komplikasyonlara neden olması ve ölü tümör dokusunun eksize edilmesinin bu hastalardaki görme prognozu üzerine olumlu etkileri bulunmasıdır. Endorezeksiyon cerrahisini, radyasyon uygulanmadan yapan merkezler bulunmaktadır. Bu durumda radyasyon makülopatisi ve radyasyon papillopatisi gibi komplikasyonlardan da korunulmuş olmaktadır.

Surgical treatment in uveal tumors can be done via iridectomy, partial lamellar sclerouvectomy (PLSU) and endoresection. Iridectomy is done in iris tumors without angle and ciliary body involvement. PLSU is performed in tumors with ciliary body and choroidal involvement. For this operation, a partial thickness scleral flap is dissected, the intraocular tumor is excised, and the flap is sutured back in position. PLSU surgery is done in iridociliary and ciliary body tumors with less than 3 clock hours of iris and ciliary body involvement and in choroidal tumors with a base diameter less than 15 mm. However, it can be employed in any size tumor for biopsy purposes. Potential complications of PLSU surgery include vitreous hemorrhage, cataract, retinal detachment, and endophthalmitis. Endoresection is a technique whereby the intraocular tumor is excised using vitrectomy techniques. The rationale for performing endoresection is based on the fact that irradiated uveal melanomas may be associated with exudation and neovascular glaucoma and removing the dead tumor tissue may contribute to better visual outcome. There are some centers where endoresection is done without prior radiotherapy. Allegedly, avoidance of radiation retinopathy and papillopathy are the main advantages of using endoresection without prior radiotherapy.

Uveal melanom, erişkinlerde en sık görülen primer malign intraoküler neoplazmdır. Uveal melanom tedavisinin amacı, hastalığın metastatik yayılımını önleyebilmek ve mümkün olabildiğince hastanın görme fonksiyonunu etkin bir biçimde koruyabilmektir. Yirminci yüzyıl ortalarına kadar enükleasyon uveal melanom tedavisinde geleneksel yöntemken, gözün cerrahi olarak uzaklaştırılmasının sağkalım üzerine etkisi net değildir. Günümüzde radyoterapi uygulamaları tedavi tercihi olarak enükleasyonun yerini almıştır. Episkleral plak radyoterapi ve yüklü parçacık radyoterapi en çok çalışılmış yöntemlerdir. Son zamanlarda, stereotaktik radyoterapi yeni uygulanmaya başlanmış olup henüz uzun süreli data mevcut değildir.

Uveal melanoma is the most common primary malignant intraocular neoplasm in adults. The aims of treatment of the UM are to protect the metastatic spread of the disease and to preserve as much usefull vision as possible. Although enucleation has been the traditional treatment of uveal melanoma until the mid-20th century, the impact of surgical removal of the eye on survival remains unclear. Because of the permanent loss of the eye and vision, many globe sparing treatment methods has been developed. Nowadays, radiotherapy has replaced enucleation as the treatment of choice. Episcleral plaque radiotherapy and charged particle raditherapy are the most studied modalities. More recently, stereotactic radiotherapy is being used, however no long term data is available.

Uvea melanomu erişkinlerde en sık görülen birincil göz içi tümörüdür. Klinik çalışmalarda, orta büyüklükteki melanomlarda enükleasyon ile iyod-125 brakiterapi arasında yaşamsal beklenti yönünden bir fark olmadığının görülmesi göz koruyucu tedavilerin önemini arttırmıştır. Brakiterapi, göz çevresindeki dokuları koruyarak direkt olarak tümöre yüksek doz radyasyon vermeyi amaçlayan gözü koruyucu bir tedavi yöntemidir. Uvea melanomu tedavisinde halen en çok tercih edilen tedavi şeklidir. Brakiterapide rutenyum106 ve iyod125 en sık kullanılan radyoizotoplardır. Radyoterapinin kaçınılmaz sonucu olarak olguların büyük kısmında görmeyi etkileyen komplikasyonlar görülür. Komplikasyonlar genellikle geç dönemde meydana gelir. Tedaviye bağlı en sık görülen komplikasyonlar radyasyon retinopatisi ve katarakt oluşumudur. Brakiterapi ile olguların yaklaşık %90’ında lokal tümör kontrolü (göz korunması) vardır. Transpupiller termoterapi ile birlikte uygulandığında (sandviç tedavisi) tümör kontrol oranı %97’ye çıkmaktadır. Ortalama 5 yıllık takip sonunda olguların yaklaşık %10’unda tümör nüksü veya neovasküler glokom nedeniyle enükleasyon gerekmektedir. Metastatik hastalık gelişme oranı, orta boy melanomlarda 5. yılda %10 olarak bildirilmektedir. Büyük melanomlarda (kalınlık >8 mm), bu oran 10. yılda %55 düzeyine kadar yükselmektedir. Brakiterapi öncesi hastaların bu veriler ışığında bilgilendirilmesi son derece önemlidir.

Uveal melanoma is the most common intraocular tumor in adults. Clinical studies have shown similar patient survival rates after treatment of medium-sized melanomas when comparing plaque brachytherapy with radioactive iodine-125 versus enucleation. This finding further emphasizes the importance of this globe-sparing treatment. Brachytherapy is a special local radiotherapy technique that aims to deliver high dose radiation directly to the tumor by sparing the periocular structures. Brachytherapy is still the most widely used treatment for uveal melanoma. Iodine125 and ruthenium106 are the most common radioisotopes used in brachytherapy. After brachytherapy, sight-threatening complications occur unavoidably in many patients. Brachytherapy is mostly associated with long-term complications. Radiation retinopathy and cataract formation are the most common treatment-related complications. Brachytherapy provides local tumor control (ocular salvage) in about 90% of patients. Adjunctive transpupillary thermotherapy (sandwich therapy) improves local tumor control rate to 97%. About 10% of patients treated with brachytherapy subsequently require enucleation because of local tumor recurrence or neovascular glaucoma at 5 years of follow-up. Metastatic disease occurs in 10% of patients with medim-sized melanoma at 5 years follow-up. This rate increases to 55% at 10 years follow-up in patients with large melanomas (thickness >8 mm). Thus, it is very important to inform the patients under the light of these data prior to brachytherapy.

Biyopsi histopatolojik inceleme için doku örneğinin alınmasıdır. Doku örneği çeşitli yollarla alınabilir. Biyopsi çeşitleri insizyonel, eksizyonel, kor biyopsi, aspirasyon biyopsisi ve intraoperatif frozen kesit veya Mohs teknikleridir. Sentinel lenf nodu biyopsisi bazı tümörlerin evrelendirmesinde kullanılır. Orbitada ön yerleşimli ve iyi sınırlı tümörler eksizyonla çıkarılabilir. Orbitanın orta ve arka kısmındaki lezyonlarda insizyonel biyopsi ile yeterli miktarda doku örneği alınabilir. Orta ve arka orbitaya ince iğne aspirasyonu ve kor biyopsi ile daha kolay ulaşılabilir ancak sınırlı miktarda doku alınabilir. Atipik bir lezyonda insizyonel teknikler tercih edilmelidir. Konjonktiva malign melanomunda insizyonel biyopsi tümör yayılımına ve skar oluşmasına neden olabilir. Eksizyonel biyopsi her zaman tercih edilir. Yoğun pigmentasyon ve şüpheli tümör alanı varlığında harita biyopsisi yapılır. Sebase adenokarsinom konjonktivada pagetoid yayılım gösterir. Sebase bez karsinomunun yayılımını değerlendirmek için konjonktiva harita biyopsisi yapılmalıdır. Arka segment tümörlerinin ayırıcı tanısında vitreus ve koryoretinal biyopsi oldukça faydalıdır.

Biopsy of a mass lesion implies tissue sampling for histopathologic examination. Tissue sampling can be done with different methodologies. Biopsy techniques include excisional, incisional, core, aspiration biopsies and intraoperative biopsy with frozen section and Mohs methods. Sentinel node biopsy is also utilized occasionally for staging purposes of certain tumors. Most of the anteriorly located and well-delineated tumors can be excised. Incisional biopsy material provides sufficient amount of tissue for pathological examination which is usually obtained from mid or posterior orbital lesions. It is easier to reach the mid and posterior orbit with core or fineneedle aspiration biopsy techniques, but these methods provide a limited amount of tissue material. Incisional techniques should preferably be performed on any atypical lesion. Incisional biopsy may promote tumor seeding and lead to local scarring for conjunctiva malignant melanoma. Excisional biopsy is always preferred. If the area of suspected tumor or the area of pigmentation is extensive, map biopsies are made. Sebaceous adenocarcinom spreads diffusely by pagetoid invasion throughout the conjunctiva. Map biopsy of the conjunctiva to determine the extent of involvement of sebaceous adenocarcinoma should be done. Vitreous and chorioretinal biopsy are very useful for differential diagnosis of posterior segment atypical lesions.

Malign göz kapak tümörlerinin tedavisi histolojik tanı, tümör sınırlarının ve lokal veya sistemik yayılımın değerlendirilmesine göre farklı özelliklere sahiptir. Kapağın malign tümörlerinin tedavisi tüm tümör hücrelerini eradike edebilen ve kapakların oküler yüzeyi koruma fonksiyonunun devamını sağlayabilen doğru yöntemler uygulandığında başarı şansı yüksektir. Bu derlemenin amacı malign göz kapak tümörlerinin güncel tedavi yaklaşımlarının irdelenmesidir.

Treatment of malignant eyelid tumors have different properties according to histological diagnosis, assessment of tumor margins and local or systemic spread. Chances of success in the treatment of malignant tumors of the eyelids are high only when the right procedures through which all tumor cells are eradicated with the condition that the role of protecton of ocular surface of the eyelids are functional. The aim of this review is to scrutinize the current treatment of malignant eyelid tumors.

Bu derlemede perioküler bölge hemanjiomlarının kliniği yanı sıra güncel tedavi yaklaşımları ele alınmıştır.

Herein, besides clinical aspects of periocular region hemangioma current treatment modalities have been discussed.

Göz tümörlerinde tanı, tedavi ve komplikasyonların değerlendirilmesinde birçok yardımcı testtten faydalabiliriz. Bu testler içerisinde ön segment patolojilerini değerlendirmede ultrason biyomikroskopinin önemli bir rolü vardır. Arka segment tümör yapı ve komşu doku etkilerinin değerlendirilmesinde ise optik koherens tomografi ve fundus otoflorosans görüntülemeden yararlanılır. Ancak bunların lezyonlarin kliniği ile birlikte değerlendirildiğinde anlam kazandığını unutmamak gerekir.

Several ancillary tests could be used in diagnosis, treatment and management of complications of eye tumors. Among those ultrasound biomicroscopy has a particular role in evaluation of anterior segment tumors. Optic coherence tomography and fundus auto fluorescents have values in determining of architecture posterior segment tumors and effects of tumors to adjacent structures. However it should be noted that those tests have a meaning when they are evaluated together with clinical features of lesions.