Akut Böbrek Hasarı ile Prezente olan Paroksismal Nakturnal Hemoglobinüri: Olgu Sunumu
Mesut Ayer1, Abdullah Sakin2, Orkide Kutlu2, Fatma Aylin Ayer1, Ayşegül Sakin1, Savaş Öztürk11Haseki Eğitim Ve Araştırma Hastanesi, İç Hastalıkları Kliniği, İstanbul2Okmeydanı Eğitim Ve Araştırma Hastanesi, Tıbbi Onkolojı Kliniği, İstanbul
Paroksismal nokturnal hemoglobinüri (PNH); pansitopeni bulguları, intravasküler hemolize bağlı idrar renginde koyulaşma ve/veya venöz tromboembolik olaylarla seyreden, nadir görülen klonal bir hematopoetik kök hücre hastalığıdır. Tanısında akım sitometrik yöntemle CD55, CD59 düzeyinin tayini altın standarttır. PNH’lı olgularda Eculizumab, kompleman inhibisyonu yaparak hemoliz ve komplikasyonlarını belirgin derecede azaltmaktadır. Burada şiddetli hemoliz ve akut böbrek yetersizliği kliniği ile başvuran, PNH tanısı koyduğumuz ve eculizumab ile tedavisini düzenlediğimiz olguyu sunduk.
Anahtar Kelimeler: Akut böbrek hasarı, hemoliz, tromboz, Paroksismal Nokturnal HemoglobinüriParoxysmal Nocturnal Haemoglobinuria Presenting with Acute Kidney Injury: A Case Report
Mesut Ayer1, Abdullah Sakin2, Orkide Kutlu2, Fatma Aylin Ayer1, Ayşegül Sakin1, Savaş Öztürk11Haseki Training And Research Hospital,department Of Internal Medicine, Istanbul2Okmeydanı Education And Research Hospital, Medical Oncology, Istanbul
Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria (PNH) is a rare clonal hematopoietic stem cell disorders that presents with pancytopenia findings, darkening of urine color and/or venous thromboembolism. Determination of the level of CD55, CD59 by flow cytometry is the gold standard for diagnosis. Eculisumab reduces hemolysis and related complications in PNH’ s cases, by the inhibition of complement. Herein, we reported a case who admitted to our clinic with severe hemolysis, acute renal failure, diagnosed with PNH and treated by eculisumab.
Keywords: Acute renal failure, hemolysis, thrombosis, Paroxysmal Nocturnal HaemoglobinuriaSorumlu Yazar: Mesut Ayer, Türkiye
| ARAÇLAR |
 Tam Metin PDF Yazdır Alıntıyı İndir RIS EndNote BibTex Medlars Procite Reference Manager E-Postala Paylaş Yazara e-posta gönder
Benzer makaleler Google Scholar |