. 2018; 34(1): 38-40 | DOI: 10.5222/otd.2018.90532  

Facioscapulohumeral Muscular Dystrophy and Anesthesia

Tarkan Mıngır, Cansu Kılınç Berktaş, Seray Türkmen Kalyon, Namigar Turgut
SBU Okmeydani Training and Research Hospital, Anesthesiology and Reanimation, Istanbul, Turkey

Facioscapulohumeral Muscular Dystrophy
(FSHD),is a progressive muscular disorder. Typical features include wasting of the facial or shoulder girdle muscles. Facial weakness affects the eye closure (orbicularis oculi). Progressive hearing loss and retinal vasculopathy with capillary telangiectasis, microaneurysms and capillary closure has been reported. It is known that the use of inhalation anesthetics and succinylcholine in muscular diseases increases the risk of malignant hyperthermia, the risk of rhabdomyolysis. In the present report we described successful anesthetic management for a patient with an FSHMD who underwent surgery for vasoproliferative tumor and macular retinopathy in the left eye.

Keywords: Facioscapulohumeral Muscular Dystrophy, intravenous anesthesia, remifentanil


Fasioskapulohumeral Muskuler Distrofi ve Anestezi

Tarkan Mıngır, Cansu Kılınç Berktaş, Seray Türkmen Kalyon, Namigar Turgut
T.C Sağlık Bakanlığı Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Okmeydanı Eğitim ve Araştırma Hastanesi Anesteziyoloji ve Reanimasyon A.D, İstanbul, Türkiye

Fasioskapulohumeral musküler distrofi (FSHD), omuz kuşağı ve yüz kaslarının tutulumuyla başlayan, ilerleyici bir kas distrofisidir. Yüz tutulumu olan hastalarda orbicularis oculi tutulumu lagoftalmiye yol açar. Özellikle ailevi olgularda ilerleyici işitme ve göz dibinde kapiller telanjiektaziler, mikroanevrizmalar, retinal eksudasyonlar ve kapiller kapanmalar görülebilir. Kas hastalıklarında inhalasyon anestezikleri ve sük¬sinilkolin kullanımının, malign hipertermi, rabdomiyoliz riskiyle karşılaşma olasılığını arttırdığı bilinmektedir. Çalışmamızda sol gözde vazoproliferatif tümör ve maküler retinopati nedeniyle cerrahi girişim geçiren FSHMD tanılı hastaya uyguladığımız başarılı anestezi yönetimini sunmayı amaçladık.

Anahtar Kelimeler: Fasioskapulohumeral müsküler distrofi, İntravenöz Anestezi, Remifentanil


Tarkan Mıngır, Cansu Kılınç Berktaş, Seray Türkmen Kalyon, Namigar Turgut. Facioscapulohumeral Muscular Dystrophy and Anesthesia. . 2018; 34(1): 38-40

Corresponding Author: Tarkan Mıngır, Türkiye


TOOLS
Full Text PDF
Print
Download citation
RIS
EndNote
BibTex
Medlars
Procite
Reference Manager
Share with email
Share
Send email to author

Similar articles
Google Scholar