Primary cutaneous anaplastic large cell lymphoma: A case report

Sinem Ayşe Örnek¹, Şule Güngör¹, Ömer Özdemir¹, Tuğrul Elverdi², Özben Yalçın³, Şeyma Sinem Özbey³, Emek Kocatürk¹

¹Department of Dermatology, Okmeydani Training and Research Hospital, Istanbul, Turkey
²Department of Hematology, Okmeydani Training and Research Hospital, Istanbul, Turkey
³Department of Pathology, Okmeydani Training and Research Hospital, Istanbul, Turkey

Primary cutaneous anaplastic large cell lymphoma (PCALCL) is a rare cutaneous CD30+ T-cell lymphoproliferative disorder. PCALCL usually presents as solitary and localized nodules and tumours or may be multiple and ulcerated. Extracutaneous involvement may ocur rarely. Systemic anaplastic large cell lymphoma with secondary cutaneous involvement has similar clinical appearance to PCALCL but differs in treatment and prognosis. Thus, systemic evaluation of patients who is considered as PCALCL is critical. Eighty-two year-old male presented with three progressively growing lesion that arised in his scalp. The final diagnosis was PCALCL with extracutaneous involvement based upon the involvement of regional lymph nodes, liver and spleen, lack of systemic B symptoms and the results of histopathological and immunophenotypical studies. This case is presented for emphasizing the necessity of systemic evaluation in patients who is considered as PCALCL and to remind how to differentiate PCALCL from systemic lymphomas.

Keywords:

Primer kutanöz anaplastik büyük hücreli lenfoma: Bir olgu sunumu

Sinem Ayşe Örnek¹, Şule Güngör¹, Ömer Özdemir¹, Tuğrul Elverdi², Özben Yalçın³, Şeyma Sinem Özbey³, Emek Kocatürk¹

¹Okmeydanı Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Dermatoloji Kliniği, İstanbul
²Okmeydanı Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Hematoloji Kliniği, İstanbul
³Okmeydanı Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Patoloji Kliniği, İstanbul

Primer kutanöz anaplastik büyük hücreli lenfoma (PK-ABHL), derinin nadir görülen CD30+ T hücreli lenfoproliferatif hastalığıdır. PK-ABHL çoğunlukla soliter ve lokalize nodül olarak görülür ancak multiple olabilir ve ülserleşebilir. Nadiren ekstrakutanöz tutulum yapabilir. Sistemik anaplastik büyük hücreli lenfomaya sekonder kutanöz tutulum, klinik olarak PK-ABHL’ya benzer ancak tedavi ve prognozları farklılık gösterir. Bu yüzden PK-ABHL düşünülen hastalarda sistemik hastalığı araştırmak önemlidir. Seksen iki yaşında erkek hasta, saçlı deride ortaya çıkan ve büyüyerek kitle haline gelen üç adet lezyon ile kliğimize başvurdu. Bölgesel lenf nodu, karaciğer ve dalakta tutulumu olması, sistemik B semptomlarının olmaması ve histopatolojik ve immünofenotipik çalışmalar sonucu hastaya ekstrakutanöz tutulum gösteren PK-ABHL tanısı konuldu. Bu olgu, PK-ABHL düşünülen hastalarda sistemik hastalığın araştırılması gerekliliğini vurgulamak ve primer kutanöz ile sistemik lenfoma ayırımının nasıl yapılacağını hatırlatmak amacıyla sunulmuştur.

Anahtar Kelimeler:

Sinem Ayşe Örnek, Şule Güngör, Ömer Özdemir, Tuğrul Elverdi, Özben Yalçın, Şeyma Sinem Özbey, Emek Kocatürk. Primary cutaneous anaplastic large cell lymphoma: A case report. . 2019; 35(4): 249-252

Corresponding Author: Sinem Ayşe Örnek, Türkiye