. 2016; 16(1): 29-31 | DOI: 10.5222/j.child.2016.029  

Opsoklonus-Myoklonus Sendromu Olgu Sunumu

Mehmet Yıldız, Edibe Pembegül Yıldız, Burak Tatlı, Nur Aydınlı, Mine Çalışkan, Meral Özmen
İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıları Anabilim Dalı, İstanbul

Opsoklonus-myoklonus sendromu (OMS) her yöne kaotik göz hareketleri, gövde ve ekstremitelerde myoklonik atımlar, ataksi ve davranış değişikliği olarak tanımlanan nadir bir bozukluktur. Patogenezi tam olarak açıklanamamış olmakla birlikte otoimmunite en sık suçlanan faktördür. Çocukluk çağında nöroblastom (NB) ile anlamlı birlikteliği söz konusu olup; NB’lu çocukların %2-3'ünde OMS saptanırken OMS’li çocuklarda NB görülme oranı %50-80'dir.
19 aylık hasta tarafımıza yürümede bozukluk ve ellerde titreme şikayetleri başvurdu. Hastanın intensiyonel tremoru ve geniş tabanlı ataksik yürüyüşü vardı. Hastanın ataksi etiyoljisine yönelik tetkikleri normal sonuçlandı. Birinci haftanın sonunda klinik tabloya vertikal göz hareketleri, her dört ekstremitede görülen myokloniler eklendi. OMS malignite birlikteliği nedeniyle tekrarlanan batın usg'de 30x19mm boyutlarında kitle saptandı. Nöroblastom ön tanısı ile alınan biyopsi iyi difarensiye tip nöroblastom olarak raporlandı. NB tedavisinde bağımsız olarak hastaya OMS'ye yönelik IVIG (tek doz) ve ACTH (gün aşırı) tedavileri başlandı. Bir hafta sonra klinik tabloda belirgin iyileşme saptandı.
Çocukluk çağında akut ataksinin en sık iki nedeni ilaç alımı ve postenfeksiyöz serebellittir. Klinik izlemin sürekliliği ve dikkatli yapılan fizik muayene ile tespit edilecek ek bulgular tanı açısından değerlidir. OMS pediatrik paraneoplastik sendromların prototipidir ve nöroblastom ile sıkı birlikteliği vardır. OMS tedavisinde pulse steroid, intravenöz immunglobulin ve ACTH tedavisi önerilmektedir. Ayrıca birincil tedaviler yanıt alınamaması halinde siklofosfamid tedavisi önerilmektedir. Sonuç olarak OMS ile başvuran hastalarda eşlik eden nöroblastom açısından mutlaka ileri tetkikler yapılmalıdır. Nöroblastom taramasında ultrasonografik görüntülemenin yeterli olmayabileceği akılda bulundurularak şüpheli olgularda manyetik rezonans görüntüleme ile ileri değerlendirme yapılmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Opsoklonus-myoklonus sendromu, nöroblastom,


Case Report: Opsoclonus-Myoclonus Syndrome

Mehmet Yıldız, Edibe Pembegül Yıldız, Burak Tatlı, Nur Aydınlı, Mine Çalışkan, Meral Özmen
Istanbul University Istanbul Faculty of Medicine, Department of Pediatrics, Istanbul

Opsoclonus-myoclonus syndrome (OMS) is a rare disorder characterized by chaotic eye movements in all directions, myoclonic movements in the trunk and limbs, ataxia, and behavioral changes. Although the pathogenesis is not fully explained, autoimmunity is the most frequently blamed factor. Significant association with neuroblastoma (NB) is mentioned in childhood; The incidence of NB in children with OMS is 50-80% when OMS is detected in 2-3% of children with NB.
Our 19-month-old patient presented with complaints of walking disorder and trembling hands. The patient had intentional tremor and broad-based ataxic gait. The patient's examination for ataxia etiology was normal. At the end of the first week, vertical eye movements were added to the clinical situation, and myoclonus was observed in all four extremities. A mass of 30x19mm was detected in USG which was repeated due to the association of OMS with malignancy. Biopsy was reported as well-differentiated neuroblastoma. In addition to NB treatment, IVIG (single dose) and ACTH (once in two days) treatments for OMS were initiated. A significant improvement was noted in the clinical situation after one week.
The most common two causes of childhood acute ataxia are drug intake and postinfectious cerebellitis. The clinical follow-up and additional findings to be determined by careful physical examination are valuable in terms of diagnosis. OMS is a prototype of pediatric paraneoplastic syndromes and is closely associated with neuroblastoma. Pulse steroid, intravenous immunoglobulin and ACTH therapy are recommended in OMS treatment. Cyclophosphamide treatment is also recommended if primary therapies fail to respond. In conclusion, further investigation should be done for the neuroblastoma accompanying the patients with OMS. In the case of suspicious cases, further evaluation should be done by magnetic resonance imaging considering that ultrasonographic imaging may not be sufficient in neuroblastoma screening

Keywords: Opsoclonus-myoclonus syndrome, neuroblastoma,


Mehmet Yıldız, Edibe Pembegül Yıldız, Burak Tatlı, Nur Aydınlı, Mine Çalışkan, Meral Özmen. Case Report: Opsoclonus-Myoclonus Syndrome. . 2016; 16(1): 29-31

Sorumlu Yazar: Mehmet Yıldız, Türkiye


ARAÇLAR
Tam Metin PDF
Yazdır
Alıntıyı İndir
RIS
EndNote
BibTex
Medlars
Procite
Reference Manager
E-Postala
Paylaş
Yazara e-posta gönder

Benzer makaleler
Google Scholar