. 2012; 22(1): 63-65 | DOI: 10.5222/terh.2012.60804 | ||||
Erişkinde Ailesel SferositozCengiz Ceylan1, Selda Çakın1, Ülkü Ergene1Tepecik Eğ. Ve Araşt. Hastn. İç Hastalıkları Kliniği İzmir58 yaşındaki erkek hastada 3 yıldır halsizlik ve dalak büyüklüğü öyküsü vardı.Aile öyküsünde dayısının dalağı ameliyatla alınmıştı.Fizik bakıda Kosta kavsini dalak 15cm,karaciğer 3cm aşıyordu.Hemoglobin 5.2gr,retilolosit%41 ve periferik yaymada %30 sferositoz saptandı.Total bilirübin %2.6mg ve CRP 30.5 mg/dl idi.Direk ve indirek Coombs testleri olumsuzdu.Glukoz 6 fosfat dehidrogenaz normal bulundu.Kemik iliği aspirasyonunda artmış hemopoez saptandı.Eritrositlerin osmotik frajilitesinin arttığı saptandı.Vitamin B12 düzeyi düşüktü.Splenektomi sonrası hemolitik kriz görülmedi. Anahtar Kelimeler: Erişkin,familyer, hemolitik anemi, hepatosplenomegali,sferositozHereditary Spherocytosis In An AdultCengiz Ceylan1, Selda Çakın1, Ülkü Ergene1Tepecik Eğ. Ve Araşt. Hastn. İç Hastalıkları Kliniği İzmirA 58 year old male complaining from fatigue and enlargement of the spleen during last 3 years was admitted.His uncle had been undergone a splenectomy in his family history.There were the enlargement of spleen (15 cm from arcus costarum)and the liver (3cm from arcus costarum)on his examination.His laboratory findings were: Hb: 5.2gr,reticulocyte 41 %, 30 percent spherocytosis in periferal blood smear.Direct and indirect Coombs tests were negative.Glucose 6 phosphate dehydrogenase level was normal.There was increased activity of erythropoiesis in his bone marrow exam.Osmotic fragility of his erythrocytes has increased.He experienced no complication after splenectomy. Keywords: Adult,familiary,hemolytic anemia,hepato-splenomegaly,spherocytosisCengiz Ceylan, Selda Çakın, Ülkü Ergene. Hereditary Spherocytosis In An Adult. . 2012; 22(1): 63-65 |
|