. 2015; 25(3): 209-211 | DOI: 10.5222/terh.2015.209 | ||||
Nörofibromatozis ve Kolonjıokarsinom Birlikteliği: Olgu SunumuTuba Demirci Yıldırım, Utku Erdem Soyaltın, Andaç Develi, Deniz Yüce, Elif Gram, Bahar Engin, Mehmet Can Uğur, Harun AkarTepecik Eğitim Araştırma Hastanesi,i̇ç Hastalıkları Kliniği,i̇zmirNörofibromatozis (NF ) ülkemizde nadir gözlenen; deri, sinir sistemi ya da her ikisini beraber tutan, genetik geçişli heterojen bir hastalıktır. NF tip I (Von Recklinghausen hastalığı) 2500-3000 doğumda bir izlenen ve neoplazilere en sık yatkınlık oluşturan genetik. nörokutanöz bir hastalıktır. İntrahepatik kolanjiyokarsinoma ile NF tip I birlikteliği nadirdir. 36 yaşında intrahepatik kolanjiyokarsinoma tanısı ile takip edilen tüm vücudunda yaygın nörofibromlar, sırtında "cafe au lait" lekesi ve iris tabakası üzerinde "Lisch nodülleri" saptanmasıyla NF tip 1 tanısı alan vakamızı nadir görülmesi sebebiyle paylaşmayı amaçladık. Anahtar Kelimeler: Nörofibromatozis, kolanjiokarsinoma, lish nodulleriNeurofibromatosis with cholangiocarcinoma: A Case ReportTuba Demirci Yıldırım, Utku Erdem Soyaltın, Andaç Develi, Deniz Yüce, Elif Gram, Bahar Engin, Mehmet Can Uğur, Harun AkarTepecik Eğitim Araştırma Hastanesi,i̇ç Hastalıkları Kliniği,i̇zmirNeurofibromatosis (NF) is rare in our country; skin, nervous system, or both holds together, is a heterogeneous disease hereditary. NF type I (Von Recklinghausen disease) 2500-3000 births constituting a monitoring and genetic susceptibility to the most common neoplasms. It is a neurocutaneous disease. In association with intrahepatic cholangiocarcinoma NF type it is rare. 36 Years intrahepatic diffuse neurofibromas on the whole body of our patients who were followed by cholangiocarcinoma diagnosed; back "cafe au lait" spots on the iris and "Lisch nodules" We've found. Thus our diagnosis of NF type 1 cases, we aim to share because of its rarity. Keywords: Neurofibromatosis, cholangiocarcinoma, Lisch nodulesTuba Demirci Yıldırım, Utku Erdem Soyaltın, Andaç Develi, Deniz Yüce, Elif Gram, Bahar Engin, Mehmet Can Uğur, Harun Akar. Neurofibromatosis with cholangiocarcinoma: A Case Report. . 2015; 25(3): 209-211 Sorumlu Yazar: Tuba Demirci Yıldırım, Türkiye |
|