Herediter Tirozinemi Tip 1 ve Bronkomalazili İlginç Bir Olgu
Bülent Karapınar1, Cem Karadeniz1, Yasin Bulut1, Esen Demir1, Ayten Egemen1, Mahmut Çoker1Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İzmirHerediter tirozinemi Tip 1 ve bronkomalazi literatürde birlikteliği gösterilmemiş iki farklı klinik tablodur. Herediter Tirozinemi Tip 1 tanısı alan bronkomalazi ve rahitik pnömopati nedeniyle solunum yetmezliği gelişen hastada, tirozin ve fenilalaninden kısıtlı diet ve BiPAP (İki düzeyli pozitif havayolu basıncı) ventilasyonu ile belirgin klinik iyileşme sağlanmıştır. Ağır bronkomalazide, mekanik ventilasyonla sağlanan pnömatik stent, alternatif bir tedavi yöntemi olarak uygulanabilir.
Anahtar Kelimeler: Tirozinemi, bronkomalazi, rahitis, BiPAP, ventilatör bağımlılığı, çocukAn Unusual Case of Hereditary Tyrosinemia Type 1 and Bronchomalasia
Bülent Karapınar1, Cem Karadeniz1, Yasin Bulut1, Esen Demir1, Ayten Egemen1, Mahmut Çoker1Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İzmirHereditary tyrosinemia typel and bronchomalacia ar e two different clinical diagnosis which have not been reported together before. A significant improvement has been achieved through phenylalanin and tyrosin restricted diet and BiPAP (Bi-level positive airway pressure) ventilatory support in this patient with tyrosinemia and severe bronchomalacia. In severe bronchomalasia, pneumatic stent by mechanical ventilation can be used as an alternative treatment modality.
Keywords: Tyrosinemia, bronchomalacia, rickets, BIPAP, ventilatory dependence, children| ARAÇLAR |
 Tam Metin PDF Yazdır Alıntıyı İndir RIS EndNote BibTex Medlars Procite Reference Manager E-Postala Paylaş Benzer makaleler Google Scholar |
 (2 kere görüntülendi) (1345 kere indirildi) |