An update on the pathophysiology of idiopathic intracranial hypertension alias pseudotumor cerebri

Baykan, Betül; Ekizoğlu, Esme; Altıokka Uzun, Güneş

Betül Baykan, Esme Ekizoğlu, Güneş Altıokka Uzun

Department Of Neurology, Istanbul University Istanbul Faculty Of Medicine, Istanbul, Turkey

Idiopathic intracranial hypertension (IIH) is a syndrome characterized by increased intracranial pressure of unknown cause, leading to severe headache, papilledema and visual disturbances. Its former name, pseudotumor cerebri, has gained popularity recently. The strongest and most consistent risk factors of IIH are obesity and female gender. Infrequently, IIH may present in the absence of papilledema showing a headache profile similar to chronic daily headache with migrainous features. There have been several proposed mechanisms to explain the etiology of this disorder associated with various clinical conditions. In recent years, some inflammatory factors, natriuretic peptides and aquaporins have been proposed as possible contributors of the pathogenesis. On the other hand, some investigators have reported that bilateral transverse sinus stenosis is seen in the majority of IIH patients; therefore, dural sinus stent placement is used in some patients. No single theory has been able to provide a comprehensive answer, and there is no consensus about the exact cause of IIH. The aim of this review was to discuss the new insights on the mysterious pathogenesis of IIH.

Keywords:

İdiyopatik intrakraniyal hipertansiyonun -diğer adıyla psödotümör serebrinin- patofizyolojisi üzerine bir güncelleme

Betül Baykan, Esme Ekizoğlu, Güneş Altıokka Uzun

İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi, Nöroloji Anabilim Dalı, İstanbul

İdiyopatik intrakraniyal hipertansiyon (İİH) şiddetli başağrısı, papilödem ve görme bozukluklarına yol açan, nedeni bilinmeyen intrakraniyal basınç artışı ile karakterize bir sendromdur. Eskiden kullanılan psödotümör serebri tanımı son yıllarda yeniden gündeme gelmiştir. İdiyopatik intrakraniyal hipertansiyon için en tutarlı ve en güçlü risk faktörleri obezite ve kadın cinsiyettir. Nadiren İİH’de papilödem görülmeyip, başağrısı migrenöz özellikler taşıyan kronik günlük başağrısı profili gösterebilir. Farklı klinik durumlarla birlikteliği görülen bu durumun etiyolojisini açıklamaya yönelik çeşitli mekanizmalar öne sürülmüştür. Son yıllarda, enflamatuvar etmenler, natriüretik peptitler ve akuaporinlerin pathogeneze katkı olasılıkları üzerinde durulmaktadır. Öte yandan bazı araştırıcılar, İİH hastalarının çoğunda iki yanlı transvers sinüs darlığı görüldüğünü bildirmiş, bu nedenle de bazı hastalarda dural sinüslere stent yerleştirilmiştir. Görüldüğü gibi tek bir kuram bu sendromla ilgili soruları açıklamaya yetmemektedir ve İİH’nin kesin nedeni üzerinde görüş birliği sağlanamamıştır. Bu derlemenin amacı, İİH’nin gizemli patogenezi üzerine yeni gelişen görüşleri tartışmaktır.

Anahtar Kelimeler:

Betül Baykan, Esme Ekizoğlu, Güneş Altıokka Uzun. An update on the pathophysiology of idiopathic intracranial hypertension alias pseudotumor cerebri. Ağrı. 2015; 27(2): 63-72

Corresponding Author: Esme Ekizoğlu, Türkiye