. 2006; 40(B): 88-92 | |||
Göz Bulguları ile Birliktelik Gösteren ve Siklofosfamid Tedavisine Yanıt Veren Bir Papüler Müsinoz OlgusuPınar Gülcan1, Melek Koç1, Fehmi Baran1, Cemal Kocabaşoğlu2, A. Baki Mudun31Sağlık Bakanlığı Okmeydanı Eğitim Ve Araştırma Hastanesi Deri ve Zührevi Hastalıklar Kliniği, İstanbul, Türkiye2Sağlık Bakanlığı Okmeydanı Eğitim Ve Araştırma Hastanesi Fizik Tedavi Ve Rehabilitasyon Kliniği, İstanbul, Türkiye 3Sağlık Bakanlığı Okmeydanı Eğitim Ve Araştırma Hastanesi Göz Hastalıkları Kliniği, İstanbul, Türkiye Papüler müsinozis veya liken miksödematozis, deride fibroblast proliferasyonu ve asit mukopolisakkaritlerin aşırı birikimi ile karakterize, nadir görülen bir hastalıktır. Skleromiksödem hastalığın daha jeneralize olduğu ve papüler lezyonlara diffüz skleroz ile eritemin de eşlik ettiği formdur. Hastalarda total serum protein değerleri genellikle normal olmakla birlikte, özellikle de skleromiksödem klinik formunda serum protein elektroforezinde paraproteinemi hemen daima mevcuttur. Skleromiksödemli hastalarda saptanan göz bulguları korneal opasiteler, göz kapağı derisinde kalınlaşma, lagoftalmi, ektropion olarak bildirilmiştir. Hastalığın tedavisinde değişik tedavi şemaları denenmekle birlikte, tek başına faydalı bir ilaç mevcut değildir. A case of Papular Mucinosis Associated with Ocular Findings and Responded to Treatment with CyclophosphamidePınar Gülcan1, Melek Koç1, Fehmi Baran1, Cemal Kocabaşoğlu2, A. Baki Mudun31Sağlık Bakanlığı Okmeydanı Eğitim Ve Araştırma Hastanesi Dermatoloji Kliniği, İstanbul, Turkey2Sağlık Bakanlığı Okmeydanı Eğitim Ve Araştırma Hastanesi Fizik Tedavi Ve Rehabilitasyon Kliniği, İstanbul, Turkey 3Sağlık Bakanlığı Okmeydanı Eğitim Ve Araştırma Hastanesi Göz Hastalıkları Kliniği, İstanbul, Turkey Papular mucinosis or lichen myxedematosus is a rare disorder characterized by proliferation of fibroblasts and excessive deposition of acid mucopolysaccharides in the skin. A clinical variant of papular mucinosis is scleromyxedema, in which the disease is more generalized and is accompanied by erythema and sclerosis. Paraproteinaemia is almost always found on serum electrophoresis, particularly in those with the clinical form of scleromyxedema, although total serum protein values are usually normal. Ophtalmic findings in patients with scleromyxedema are corneal opacities, thickened eyelid skin, lagophthalmos, and ectropion. Despite experience with multiple forms of therapy, no single agent has been proved uniformly beneficial in this disorder. Pınar Gülcan, Melek Koç, Fehmi Baran, Cemal Kocabaşoğlu, A. Baki Mudun. A case of Papular Mucinosis Associated with Ocular Findings and Responded to Treatment with Cyclophosphamide. . 2006; 40(B): 88-92 Sorumlu Yazar: Pınar Gülcan, Türkiye |
|