. 2006; 40(B): 60-63 | |||
Gastrointestinal Amyloidosis in a Patient with Generalized Pustular and Arthropathic PsoriasisA. Tülin Mansur1, Nihat Akbayır2, Sevil Gündüz1, Önder Peker31Haydarpaşa Numune Eğitim Ve Araştırma Hastanesi, Dermatoloji Kliniği, İstanbul, Turkey2Şişli Etfal Eğitim Ve Araştırma Hastanesi Gastroenteroloji Kliniği, İstanbul, Turkey 3Haydarpaşa Numune Eğitim Ve Araştırma Hastanesi, Patoloji Bölümü, İstanbul, Turkey Amyloidosis is a heterogenous group of disorders, characterized by extracellular deposition of a branching fibrillar protein, named amyloid. Secondary amyloidosis occurs in patients with chronic inflammatory or infectious processes. Although psoriasis is a common inflammatory skin disorder, associated amyloidosis is very rare and to our knowledge, has been described in only 40 cases. We describe a 29-year-old male with a HLA phenotype B27 who had had localized psoriasis for three years which progressed to generalized pustular and spondylarthropathic form. As the psoriatic lesions became generalized and pustular, the patient developed nephrotic syndrome. Secondary amyloidosis was diagnosed based on the endoscopic biopsies of the gastrointestinal tractus. Although colchicine was begun, nephrotic syndrome showed a rapid and progressive course and the patient died on the 15th day of colchicine treatment. Jeneralize Püstüler ve Artropatik Psoriazisli Bir Hastada Gastrointestinal Amiloidoz GelişimiA. Tülin Mansur1, Nihat Akbayır2, Sevil Gündüz1, Önder Peker31Haydarpaşa Numune Eğitim Ve Araştırma Hastanesi, Deri ve Zührevi Hastalıklar Kliniği, İstanbul, Türkiye2Şişli Etfal Eğitim Ve Araştırma Hastanesi Gastroenteroloji Kliniği, İstanbul, Türkiye 3Haydarpaşa Numune Eğitim Ve Araştırma Hastanesi, Patoloji Bölümü, İstanbul, Türkiye Amiloidoz, amiloid adı verilen, dallanma göstermeyen lif yapısında bir proteinin hücre dışında birikimiyle karakterize, heterojen bir grup hastalığı kapsar. Sekonder amiloidoz kronik inflamatuar veya infeksiyöz hastalıkları olanlarda gelişir. Psoriazis sık görülen inflamatuar bir deri hastalığı olmasına karşın, eşlikte amiloidozun bulunması çok nadirdir ve literatür taramalarına göre, bugüne dek sadece 40 olguda tanımlanmıştır. A. Tülin Mansur, Nihat Akbayır, Sevil Gündüz, Önder Peker. Gastrointestinal Amyloidosis in a Patient with Generalized Pustular and Arthropathic Psoriasis. . 2006; 40(B): 60-63 Corresponding Author: A. Tülin Mansur, Türkiye |
|