A Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser Syndrome (MRKHS) with presacral schwannoma presenting as a pelvic mass and review of the literature.

¹University Of Health Sciences, Adana City Training and Research Hospital, Department of Obstetrics and Gynecology
²University Of Health Sciences, Adana City Training and Research Hospital, Department of General Surgery
³University Of Health Sciences, Adana City Training and Research Hospital, Department of Gynecological Oncology
⁴University Of Health Sciences, Adana City Training and Research Hospital, Department of Pathology

A Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser Syndrome (MRKHS) with presacral schwannoma presenting as a pelvic mass.
Introduction: Patients with MRKH often exhibit extragenital anomalies especially urologic and skeletal anomalies.This is the first case of MRKHS with schwannoma.

Case: A 32-year-old woman was admitted to our gynecology out-patient clinic with the complaints of primary amenorrhea, pelvic mass and pain. Sonographic study and Magnetic Resonance Imaging (MRI) showed a nearly 124x103mm heterogenous mass appearance. Laparotomy revealed fibrotic uterine bands with normal ovaries, tubes and a solid retroperitoneal lesion. The mass was extirpated and the patient was discharged with full recovery on the second postoperative day. Microscopic examination of the pelvic mass confirmed the diagnosis of schwannoma.
Conclusion: According to our knowledge, this is the first report of the co-occurence of these two malformation without any additional pathologies.

Keywords:

Pelvik kitle olarak prezente olan presakral schwannomlu Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser Sendromu (MRKHS) ve literatürün gözden geçirilmesi.

¹Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Adana Şehir Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Obstetrtik ve Jinekoloji Bölümü
²Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Adana Şehir Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Genel Cerrahi Bölümü
³Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Adana Şehir Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Jinekolojik Onkoloji Bölümü
⁴Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Adana Şehir Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Patoloji Bölümü

Öz:
Pelvik kitle olarak prezente olan presakral schwannomlu Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser Sendromu (MRKHS).
Giriş: MRKH'li hastalar sıklıkla ekstragenital anomaliler, özellikle ürolojik ve iskelet anomalileri sergiler. Hastamız, schwannomanın eşlik ettiği ilk MRKHS vakasıdır.

Olgu: 32 yaşında kadın hasta jinekoloji polikliniğimize primer amenore, pelvik kitle ve ağrı şikayetleri ile başvurdu. Sonografik değerlendirme ve Manyetik Rezonans Görüntülemede (MRI), yaklaşık 124x103 mm'lik heterojen bir kitle görünümü mevcuttu. Laparotomide fibrotik uterin bantlara eşlik eden normal overler, tubalar ve sert bir retroperitoneal lezyon izlendi. Kitle ekstirpe edildi ve postoperatif ikinci günde hasta şifa ile taburcu edildi. Pelvik kitlenin mikroskobik incelemesi schwannoma tanısını doğruladı.
Sonuç: Bilgilerimize göre bu iki malformasyonun herhangi bir ek patoloji olmaksızın birlikte ortaya çıktığı ilk vakadır.

Anahtar Kelimeler:

Raziye Narin, Sefa Özyazici, Mehmet Ali Narin, Sevtap Seyfettinoglu, Elife Aşut. A Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser Syndrome (MRKHS) with presacral schwannoma presenting as a pelvic mass and review of the literature.. . 2021; 18(4): 0-0

Corresponding Author: Raziye Narin, Türkiye