Prenatal diagnosis and postnatal course in four fetuses with very rare pulmonary artery anomalies

¹Department of Perinatology, Istanbul Medeniyet University, Faculty of Medicine, Istanbul Turkey
²Department of Perinatology, Zeynep Kamil Maternity and Children
³Department of Obstetrics and Gynecology, Istanbul Medeniyet University, Faculty of Medicine, Istanbul Turkey
⁴Department of Pediatric Cardiology, Istanbul Medeniyet University, Faculty of Medicine, Istanbul Turkey

Aim: Pulmonary artery(PA) anomalies are very rare congenital cardiac malformation, of which a significant number remain unrecognized or misdiagnosed during the prenatal period. We report the prenatal diagnosis and outcome of pregnancy with fetal pulmonary artery anomalies and discuss the related management issues.
Material and Method: We identified four cases of prenatally diagnosed rare pulmonary artery anomalies that were seen and confirmed at the newborn period by echocardiography, and computed tomographic angiography at our center from 2018 to 2020. The course of the pregnancy, perinatal outcome, and the postnatal course in each case were analyzed.
Results: Three fetuses were born by repeat cesarean section approximately at 39 weeks of gestation and the other woman delivered vaginally. Of the abnormal origin of the left pulmonary artery two cases, the first one had right pulmonary artery abnormalities derivating from the ascending aorta, in the second one, the left pulmonary artery originating from the right pulmonary artery was seen. Two cases with agenesis of ductus arteriosus(DA), and the first one is accompanied with tetralogy of Fallot(TOF) and right aortic arch(RAA) with normal pulmonary valve, the second case presented with an absent pulmonary valve syndrome(APVS) with tetralogy of Fallot.
Conclusion: Prenatal ultrasonography can correctly diagnose the abnormal origin of the pulmonary artery branches. Branching of pulmonary artery, presence of ductus arteriosus, location of the aortic, and ductal arch by the trachea should be routinely screened in the prenatal anatomic examination and 3 vessels trachea view determines the primary clues of pulmonary artery malformations.

Keywords:

Çok nadir görülen pulmoner arter anomalilerinin prenatal tanısı ve postnatal seyri

¹İstanbul Medeniyet Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Perinatoloji Bilimdalı, İstanbul, Türkiye
²Zeynep Kamil Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Perinatoloji Bölümü, İstanbul, Türkiye
³İstanbul Medeniyet Üniversitesi, Tıp Fakültesi Kadın Hastalıkları ve Doğum Anabilimdalı, İstanbul, Türkiye
⁴İstanbul Medeniyet Üniversitesi, Tıp Fakültesii Çocuk Kardiyolojisi Bilimdalı, İstanbul, Türkiye

Amaç: Pulmoner arter anomalileri çok nadir görülen konjenital kalp hastalıklarından olup birçoğu prenatal dönemde farkedilmeyebilir veya yanlış tanımlanabilmektedir. Burada fetal pulmoner arter anomalilerinin prenatal tanısı ve sonuçlarını ve yönetimini tartışmayı amaçladık.
Materyal ve Metod: 2018 ile 2020 arasında kliniğimize başvuran prenatal dönemde tanı konulan dört vaka tanımladık ve postnatal yenidoğan döneminde ekokardiyografi ve bilgisayarlı tomografik anjiyografi ile tanılarımızı doğruladık. Her olgunun gebelik seyrini, perinatal sonuçlarını ve postnatal takiplerini analize ettik.
Bulgular: Sezaryan öyküsü olan 3 hasta 39. gebelik haftasında sezaryen ile, 1 hasta normal vajinal yolla doğurtuldu. Vakaların ikisinde sol pulmoner arter anormal orjinli olup bu vakaların ilkinde sol pulmoner arter asendan aortadan çıkarken, ikinci vakada sol pulmoner arter sağ pulmoner arterden kaynaklanmakta idi. İki vakada duktus arteriosus yokluğu olup ilk olguda Fallot tetraolojisi ve sağ aortik ark, ikinci olguda ise pulmoner kapak yokluğu ile birlikte Fallot Tetrolojisi saptandı.
Sonuç: Prenatal ultrasonografi ile anormal pulmoner arter dallanması doğru bir şekilde tanımlanabilir. Pulmoner arter dallanması, aort ve duktal arkın trakeaya göre yerleşimi prenatal ultrasonografik incelemede değerlendirilmeli ve 3 damar trakea kesiti pulmoner arter malformasyonlarında prenatal dönemde tanı konması için primer ipuçu sağlamaktadır.

Anahtar Kelimeler:

Reyhan Ayaz, Oya Demirci, Özgür Aydın Tosun, Oyku Tosun. Prenatal diagnosis and postnatal course in four fetuses with very rare pulmonary artery anomalies. . 2021; 18(1): 0-0

Corresponding Author: Reyhan Ayaz, Türkiye