Otozomal resesif distrofik epidemolizis büllozada yaklaşım
Rana Altan Yaycıoğlu, Yonca Aydın Akova, Fatma Selin Kaya, Sibel OtoBaşkent Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göz Hastalıkları Anabilim Dalı, AnkaraAmaç: Otozomal resesif distrofik epidermolizis bülloza (EB) tanısı almış iki hastada oküler komplikasyonlara tedavi yaklaşımını sunmak ve literatürü gözden geçirmek.
Yöntem: Birinde semblefaron (olgu 1) ve diğerinde korneada kesafet ve vaskülarizasyon (olgu 2) gelişmiş EB tanılı iki genç kız kliniğimize başvurdu. Olgu 1’de göz küresinin hareketlerini kısıtlayan sol üst kapaktan üst temporal korneaya uzanan semblefaron mevcuttu. Semblefaron cerrahi olarak açıldı. Lamellar keratektomiyi kornea ve palpebral konjonktivayı kaplayan amnion membran transplantasyonu takip etti. Olgu 2 başvurduğunda suni gözyaşı ve topikal siklosporin kullanıyordu. Sağ gözde görme parmak sayma düzeyindeydi ve üçte bir alt korneada kesafet beraberinde yüzeyel ve derin vaskülarizasyon mevcuttu. Olgunun tedavisine topikal bevasizumab ve otolog serum eklendi.
Bulgular: Olgu 1’de 63 ay sonra kapak kenarı düzgündü ve göz hareketleri serbestti. Her iki gözde temporal konjonktivada hafif semblefaron mevcuttu. Temporal kornea stromasında incelme, yüzeyel vaskülarizasyon ve kesafet belirgindi. Olgu 2’nin 8 aylık takibinde görme 0,4 düzeyine yükseldi. Biyomikroskop ile korneadaki kesafet ve vaskülarizasyonda azalma görüldü.
Sonuç: Olgularımıza dayanarak EB’lı olgularda semblefaron varlığında amnion membranı transplantasyonu, diğer tedavilere cevap vermeyen kornea kesafeti ve vaskülarizasyon mevcudiyetinde de topikal bevasizumab ve otolog serum alternatif tedavi olarak düşünülebilir.
Management in autosomal recessive dystrophic epıdermolysis bullosa
Rana Altan Yaycıoğlu, Yonca Aydın Akova, Fatma Selin Kaya, Sibel OtoBaskent University Faculty Of Medicine, Department Of Ophthalmology, Ankara, TurkeyPurpose: To present the management of ocular complications in two cases with autosomal recessive dystrophic epidermolysis bullosa (EB) and review of the literature.
Methods: Two teenage girls with EB, one with symblepharon (case 1) and other with corneal opacity and vascularization (case 2) presented to our clinic. Case 1 had symblepharon extending from the left upper eyelid to the superotemporal cornea restricting globe movements. During surgery, symblepharon lysis and lamellar keratectomy was followed by amniotic membrane transplantation to cover the cornea and palpebral conjunctiva. Case 2 presented while on artificial tears and topical cyclosporin A. Right eye had visual acuity of counting fingers, and opacity with superficial and deep vascularization in the lower third of the cornea. Topical bevacizumab and autologous serum were added to her treatment.
Results: In Case 1, 63 months after surgery the eyelid margin was smooth and the eye was fully mobile. A mild symblepharon in the temporal conjunctiva, with stromal thinning, superficial vascularization and opacification was apparent in the temporal cornea. During 8 month follow-up of case 2, the visual acuity increased to 20/50. Slit-lamp exam showed decrease in corneal opacity and vascularization.
Conclusion: According to our cases, alternative treatments such as amniotic membrane transplantation to treat symblepharon, and topical bevacizumab and autologous serum in intractable vascularization and opacity can be considered in cases of EB.
Sorumlu Yazar: Rana Altan Yaycıoğlu, Türkiye
| ARAÇLAR |
 Yazdır Alıntıyı İndir RIS EndNote BibTex Medlars Procite Reference Manager E-Postala Paylaş Yazara e-posta gönder
Benzer makaleler Google Scholar |