Nörofibromatozis Tip 1 Vaskülopati ilişkili Retinal Ven Dal Oklüzyonu: Olgu Sunumu ve Literatür Derlemesi
Ece Özdemir Zeydanlı1, SENGÜL OZDEK21Serbest Hekim, Ankara, Türkiye2Gazi Üniversitesi, Göz Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Ankara, Türkiye
Nörofibromatozis Tip 1 (NF-1) ilişkili sistemik vasküler oklüzyonlar aortik, serebral, renal, çölyak ve mezenterik damarlarda bildirilmiştir ve NF-1 vaskülopati olarak adlandırılmıştır. NF-1'li hastalarda retinal vasküler tutulum genellikle retinal kapiller hemanjiomatozis olarak ortaya çıkmakla birlikte çok nadiren retinal vasküler oklüzyonlar da bildirilmiştir. Bu olgu sunumunda, NF-1'e sekonder retinal ven dal tıkanıklığı ve periferik retinal iskemi saptanan NF-1'li 2 yaşında bir kız çocuğunu ve ilgili literatürü ele alıyoruz. Bu olgu, NF-1'e bağlı retinal oklüzyonların çok küçük yaşlarda da ortaya çıkabileceğini ve NF1'li tüm hastalarda floresein anjiyografi ile birlikte ayrıntılı fundus incelemesinin gerekliliğini göstermektedir.
Anahtar Kelimeler: Nörofibromatozis Tip 1, NF-1 vaskülopati, oklüzif vasküler hastalık, retinal ven dal tıkanıklığıNeurofibromatosis Type 1 Vasculopathy Presenting as Branch Retinal Vein Occlusion: Case Report and Review of the Literature
Ece Özdemir Zeydanlı1, SENGÜL OZDEK21Private Retina Clinic, Ankara, Turkey2Department of Ophthalmology, Gazi University, Ankara, Turkey
Neurofibromatosis type 1 (NF-1) has been associated with systemic vascular occlusive disease in aortic, cerebral, renal, celiac and mesenteric vessels and have been termed NF-1 vasculopathy. Although retinal vascular manifestations usually occur as retinal capillary hemangiomatosis in patients with NF-1, few cases of NF-1 with retinal vascular occlusive disease have also been described. Here, we report a 2-year-old girl with NF-1 who presented with branch retinal vein occlusion and peripheral retinal ischemia secondary to NF-1. This case demonstrates that NF-1-related retinal occlusive vasculopathy may occur in very young patients and that detailed fundus examinations with fluorescein angiography are required in all patients with NF1.
Keywords: Neurofibromatosis type 1, NF-1 vasculopathy, retinal occlusive vascular disease, branch retinal vein occlusionSorumlu Yazar: Ece Özdemir Zeydanlı, Türkiye
| ARAÇLAR |
 Tam Metin PDF Yazdır Alıntıyı İndir RIS EndNote BibTex Medlars Procite Reference Manager E-Postala Paylaş Yazara e-posta gönder
Benzer makaleler Google Scholar |