İki Mukopolisakkaridozlu Olguda İn Vivo Konfokal Mikroskopi ve Ön Segment Optik Koherens Tomografi Bulguları
Yalcın Karakucuk, Banu Bozkurt, Merve Sahin, Süleyman OkudanSelçuk Üniversitesi Tıp Fakültesi Göz Hastalıkları AdMukopolisakkaridoz glikozaminlerin hücre içi ve hücre dışında yaygın birikimi ile sonuçlanan, kalıtsal lizozomal enzim eksikliğinden kaynaklanan bir grup hastalıktır. Mukopolisakkaridozların alt tipine göre, glikozaminler korneayı da içeren birçok organ ve dokuda birikebilir. Bu çalışmada 39 yaşındaki Scheie Sendromlu bir erkek ve 41 yaşındaki Morquio Sendromlu bir kadının in vivo konfokal mikroskopi ve ön segment optik koherens tomografi bulgularını sunduk ve literatürü gözden geçirdik. In vivo konfokal mikroskopide epitelde, bowman tabakasında ve ön stromada çok sayıda küçük ve büyük yüksek yansıtıcılı birikimler ve etrafı düşük yansıtıcılı yapı ile çevrilmiş anormal şekilli uzamış keratositler, ön-orta stromadaki vakuoller olabilir, mevcuttu. Ön segment optik koherens tomografide, kalınlaşmış kornea boyunca glikozamin birikimi artmış yüksek yansıtıcılı görünüme sebep olmuştu.
Anahtar Kelimeler: In vivo konfokal mikroskopi, Mukopolisakkaridoz, Morquio Sendromu, Scheie SendromuIn Vivo Confocal Microscopy and Anterior Segment Optical Coherence Tomography Findings in Two Cases with Mucopolysaccharidoses
Yalcın Karakucuk, Banu Bozkurt, Merve Sahin, Süleyman OkudanSelcuk University, Faculty Of Medicine, Department Of OphthalmologyThe mucopolysaccharidoses (MPSs) are a group of disorders caused by inherited defects in lysosomal enzymes resulting in widespread intracellular and extracellular accumulation of glycosaminoglycans (GAGs). Due to the MPSs subtype, GAGs can be deposited in many organs and tissues including cornea. In this report, we presented in vivo confocal microscopy (IVCM) and anterior segment optical coherence tomography (AS-OCT) findings in a 39-year old man with Scheie Syndrome (MPS-IS) and a 41-year old woman with Morquio Syndrome (MPS-IVA) (Heidelberg Retina Tomograph 3 Rostock module, Germany) and reviewed the literature. In IVCM, there were multiple small and larger hyperreflective deposits in the epithelium, Bowman layer and anterior stroma and abnormally shaped, elongated keratocytes with hyporeflective round structures, which might be vacuoles in the anterior-mid stroma. In AS-OCT images, accumulation of GAG deposits lead to an increased hypereflective appearance throughout the thickened cornea.
Keywords: In vivo confocal microscopy, Mucopolysaccharidoses, Morquio Syndrome, Scheie SyndromeSorumlu Yazar: Yalcın Karakucuk, Türkiye
| ARAÇLAR |
 Yazdır Alıntıyı İndir RIS EndNote BibTex Medlars Procite Reference Manager E-Postala Paylaş Yazara e-posta gönder
Benzer makaleler Google Scholar |