The Incidence And Clinical Findings Of Neuro-Behçet Disease
Ahmet Özer, Nilgün Yıldırım, Hikmet BaşmakEskisehir Osmangazi University Medical Faculty Department Of OphthalmologyBackground: Behçet disease (BD) is a vasculitis with mucocutaneous, ocular, arthritic, vascular, and other manifestations. Its neurologic manifestations named as neuro-Behçet disease (NBD).
Methods: In this study, three hundred thirty four patients who have fulfilled the International Study group criteria for the diagnosis of BD from 1990 to 2008 were retrospectively evaluated. The clinical records, images, cerebro spinal fluid (CSF) analyses of patients with NBD were recorded.
Results: Twentytwo patients (15 males, 7 females) with NBD were detected (6.6%). Mean age at neurological presentation was 28.3±8.9 years. Thirteen patients had positive pathergy test and 17 patients had positive HLA-B5 test. Parenchymal central nervous system (CNS) pattern was detected in 14 patients, nonparenchymal CNS pattern was detected in 7 patients, mixt pattern was detected in one patient. Parenchymal involvements were included brainstem involvement, hemispheric manifestations, spinal cord lesions, and meningoencephalitic presentations and nonparenchymal involvement were included dural sinus thrombosis, arterial occlusion. Peripheral neuropathy and myopathy were not seen. Pleocytosis and elevated protein levels were detected in CSF analysis. Iso/hypointense lesions in T1-weighted images and hyperintense lesions in T2-weighted images were seen in magnetic resonance imaging. Corticosteroids and adjuvant immunosuppressive therapy were used for parenchymal manifestations, and corticosteroids and anticoagulants were used for treatment of dural sinus thrombosis.
Conclusion: Neuro-Behçet disease is relatively rare, but it must be carefully investigated due to their serious prognosis and considered in the differential diagnosis of stroke in young adults, multiple sclerosis, movement disorders, intracranial hypertension, intracranial venous occlusive diseases, and other neurologic syndromes.
Nöro-Behçet Hastalığının Görülme Oranı Ve Klinik Bulguları
Ahmet Özer, Nilgün Yıldırım, Hikmet BaşmakEskişehir Osmangazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Göz Hastalıkları Anabilim DalıGiriş: Behçet hastalığı (BH) mukokütanöz, oküler, artritik, vasküler ve diğer bulgularla seyreden bir vaskulittir. Nörolojik bulgularla seyreden durumuna ise Nöro-Behçet hastalığı (NBH) denir.
Yöntem: Bu çalışmada 1990-2008 yılları arasında Uluslararası Çalışma grubunun kriterlerine uygun olarak BH tanısı alan 334 olgu geriye dönük olarak değerlendirildi. NBH tanısı konulmuş olguların kayıtları, görüntülemeleri ve beyin omurilik sıvısı (BOS) analizleri incelendi.
Bulgular: Onbeş erkek, yedi kadın olmak üzere 22 NBH olgusu saptandı (%6.6). Nörolojik bulguların ortaya çıktığı ortalama yaş 28.3±8.9 yıldı. Olguların 9’unda paterji testi pozitifliği, 5’inde HLA-B5 pozitifliği mevcuttu. Parankimal merkezi sinir sistemi (MSS) tutulumu 14 olguda, parankim dışı MSS tutulumu 7 olguda ve karma tutulum 1 olguda mevcuttu. Beyin sapı tutulumu, hemisferik bulgular, omurilik lezyonları ve meningoensefalit bulguları parankimal tutulum olarak, dural sinus trombozu ve arteriyel tıkanıklık bulguları parankim dışı tutulum olarak kabul edildi. Periferik nöropati ve miyopati görülmedi. BOS sıvısı incelemesinde pleositoz ve yüksek protein seviyesi saptandı. Manyetik rezonans görüntülemesinde T1-ağırlıklı serilerde izo/hipointens, T2-ağırlıklı serilerde hiperintens lezyonlar görüldü. Parankimal tutulumu olan olgularda steroid ve immünsupresif tedavi, dural sinüs trombozu olanlarda steroid ve antikoagülan tedavi uygulandı.
Sonuç: NBH nadir görülen ama ciddi prognoza sahip olduğundan dikkatli olunması gereken ve genç yaşta inme, multipl skleroz, hareket hastalıkları, intrakraniyal hipertansiyon, intrakraniyal venöz tıkayıcı hastalıklar ve diğer nörolojik sendromların ayırıcı tanısında düşünülmesi gereken bir hastalıktır.
Corresponding Author: Ahmet Özer, Türkiye
| TOOLS |
 Full Text PDF Print Download citation RIS EndNote BibTex Medlars Procite Reference Manager Share with email Share Send email to author
Similar articles Google Scholar |