Pattern Dystrophy In Curschmann Steinert Syndrome
Umut Aslı Dinç, Sinan Tatlıpınar, Şule Ziylan, Levent Alimgil, Demir BaşarDepartment Of Ophthalmology, Yeditepe University Eye Hospital, İstanbul, TurkeyA case of butterfly shaped pattern dystrophy of macula is described in a patient having Curschmann Steinert syndrome (Myotonic dystrophy type 1). A seventy-three years-old man having myotonic muscular dystrophy referred our clinic for visual acuity decrease in both eyes. Ophthalmological examination revealed a best corrected visual acuity level of 0.7 in both eyes. Retinal pigment epithelium changes at macula and cellophane maculopathy were detected in both eyes during fundus examination. Hyperautofluorescence secondary to lipofuscin accumulation in retinal pigment epithelium cells and hypoautofluorescence related to the atrophy of retinal pigment epithelium cells were found in fundus autofluorescence imaging. Pattern dystrophy related to Curschmann Steinert syndrome may be easily detected by fundus autofluorescence imaging without fundus fluorescein angiography and other ancillary tests.
Keywords: Curschmann Steinert syndrome, pattern dystrophy, fundus autofluorescence.Curschmann Steinert Sendromunda Patern Distrofi
Umut Aslı Dinç, Sinan Tatlıpınar, Şule Ziylan, Levent Alimgil, Demir BaşarYeditepe Üniversitesi Göz Hastanesi, Göz Hastalıkları Ana Bilim Dalı, İstanbulBu çalışmada Curschmann Steinert sendromu (Myotonik distrofi tip 1) olan bir olguda saptanan patern distrofi bulguları tartışılmaktadır. Üç senedir myotonik müsküler distrofi tanısı ile takipli olan 63 yaşındaki erkek hasta, her iki gözünde görme azlığı nedeniyle kliniğimize başvurdu. Yapılan oftalmolojik muayenede en iyi düzeltilmiş görme keskinliği her iki gözde 0.7 düzeyinde idi. Fundus muayenesinde makulada retina pigment epitel değişiklikleri ve selefon makulopati tespit edildi. Fundus otofloresans görüntülemesinde patern distrofide beklenen şekilde retina pigment epitelindeki lipofusin birikimi nedeniyle artmış otofloresans alanları ve retina pigment epitel atrofisi nedeniyle azalmış otofloresans alanları saptandı. Curschmann Steinert sendromuna eşlik eden patern distrofi, fundus otofloresans görüntülemesi ile fundus floresein anjiografi ve diğer yardımcı tanısal tetkikler kullanılmadan kolaylıkla saptanabilmektedir.
Anahtar Kelimeler: Curschmann Steinert sendromu, patern distrofi, fundus otofloresansı.Corresponding Author: Umut Aslı Dinç, Türkiye
| TOOLS |
 Full Text PDF Print Download citation RIS EndNote BibTex Medlars Procite Reference Manager Share with email Share Send email to author
Similar articles Google Scholar |