Wegener’s Granulomatosis of the Orbit
Bülent Yazici, Nedime Deveci Demir, Gökben BilekUludağ University, Department Of Ophthalmology, Bursa, TurkeyPurpose: To present a patient with an orbital mass and compressive optic neuropathy developed secondary to Wegener granulomatosis (WG).
Materials and Methods: The medical chart of the patient was reviewed. Clinical and laboratory findings were recorded.
Results: A 60-year-old male patient presented with complaints of bulging of his left eye, decrease of vision and diplopia. The patient had a history of limited type WG and been receiving systemic chemotherapy (corticosteroids and azathiopurine) for 5 years prior to his presentation. On examination, proptosis, total restrictive ophthalmoplegia and compressive optic neuropathy were found. Erythrocyte sedimentation rate increased and c-ANCA was negative, and p-ANCA was positive. Radiological examination showed a soft tissue mass lesion in the inferior and medial orbit, extending to the apex of the orbit. An incisional orbital biopsy revealed histological findings consistent with WG. A subtotal mass excision was performed through transconjunctival orbitotomy, since the orbital findings deteriorated despite the medical treatment with cyclophosphamide and corticosteroids. After surgery, proptosis and ocular surface findings improved considerably, but ophthalmoplegia and visual loss secondary to optic neuropathy persisted. The residual orbital mass did not regrow during the follow up of 22 months.
Discussion: Orbital masses due to WG may cause compressive optic neuropathy and ophthalmoplegia.. If the orbital symptoms deteriorated despite the systemic immunsupressive treatment, surgical debulking of the orbital mass may provide significant clinical improvement.
Orbitanın Wegener Granülomatozu
Bülent Yazici, Nedime Deveci Demir, Gökben BilekUludağ Üniversitesi Göz Hastalıkları Anabilim Dalı, BursaAmaç: Wegener granülomatozuna (WG) bağlı orbital kitle ve kompressif optik nöropatisi bulunan bir hastayı sunmak.
Gereç ve Yöntem: Hastanın dosyası gözden geçirildi. Klinik ve laboratuar inceleme bulguları kaydedildi.
Sonuçlar: Altmış yaşında erkek hasta, sol gözünde öne çıkma, görme azalması ve çift görme yakınmalarıyla başvurdu. Sınırlı tip WG öyküsü bulunan hasta, başvurusundan önceki 5 yıldır sistemik kemoterapi (kortikosteroid ve azathiopürin) alıyordu. Muayenede proptozis, ele gelen orbital kitle, total kısıtlayıcı oftalmopleji ve kompressif optik nöropati saptandı. Eritrosit sedimentasyon hızı artmıştı, c-ANCA negatif, p-ANCA pozitifti. Radyolojik incelemede alt ve medial orbitada, orbitanın apeksine değin uzanan bir yumuşak doku kitlesi gözlendi. İnsizyonel orbital biyopside WG ile uyumlu histolojik bulgular belirlendi. Siklofosfamid ve kortikosteroid tedavisine karşın orbital belirtilerinde kötüleşme olan hastada, transkonjonktival orbitotomi yoluyla subtotal kitle eksizyonu yapıldı. Ameliyattan sonra proptozis ve oküler yüzey belirtilerinde belirgin düzelme oldu, ancak oftalmopleji ve optik nöropatiye bağlı görme kaybı sebat etti. Yirmiiki aylık izlem sırasında rezidüel orbital kitle tekrar büyümedi.
Tartışma: Wegener granülomatozuna bağlı orbital kitleler kompressif optik nöropati ve total oftalmoplejiye yolaçabilir. Orbital belirtiler sistemik immunsupressif ilaç tedavisine rağmen kötüleşme gösterirse, orbital kitlenin cerrahi yoldan küçültülmesi belirgin bir klinik düzelme sağlayabilir.
Corresponding Author: Bülent Yazici, Türkiye
| TOOLS |
 Print Download citation RIS EndNote BibTex Medlars Procite Reference Manager Share with email Share Send email to author
Similar articles Google Scholar |