Immunopathology of Sjögren Syndrome and Associated Dry Eye Syndrome
Canan Aslı Utine1, Esen Karamursel Akpek21Yeditepe University, Eye Diseases Application And Research Center Istanbul Turkey.2Division Of Cornea And External Disease, The Wilmer Eye Institute, The Johns Hopkins University School Of Medicine, Baltimore, Maryland.
Dry eye syndrome (DES) is defined as ““a multifactorial disease of the tears and ocular surface that results in symptoms of discomfort, visual disturbance, and tear film instability with potential damage to the ocular surface”. An estimated 25% of patients attending general ophthalmology clinics reports symptoms of DES. About a quarter patients with DES has an underlying rheumatic condition, most commonly Sjogren Syndrome (SS). SS is a multi-system disease with visceral (respiratory, cardiac, renal, gastrointestinal, endocrine, central and peripheral nervous system) and non-visceral (skin, arthralgia, myalgia) systemic clinical conditions. The two essential autoimmune mechanisms in the pathogenesis of SS are, B lymphocyte hyperactivity and focal T lymphocytic infiltration of the egzocrine glands. Activation or apoptosis of glandular epithelial cells in genetically predisposed individuals lead to subsequent immune activation, resulting in the expression of auto-antigens that initiate a self-perpetuating T cell dependent autoimmune response. Multiple pro-inflammatory cytokines, mainly TNF α, IL-1β, and IL-6, chemokines, auto-antibodies and other factors are involved in this process.
Unfortunately SS is significantly unknown in the ophthalmology clinics. The main reason of this is the large variations in the symptomatic presentation of the disease, which makes the initial diagnosis difficult. Diagnosing the disease in the early stages would significantly improve the prognosis of this common autoimmune disease. Delay in the diagnosis can cause permanent loss of vision with corneal complications and other systemic complications. It is of paramount importance that ophthalmologists determine patients who carry significant risk of SS among DES patients, according to the clinical predictors; thus, carefully select the patients in whom SS screening should be conveyed. Herein, we aimed to summarise the immunopathology of the SS and related DES.
Sjögren Sendromu ve İlişkili Kuru Göz Sendromunun İmmunopatolojisi
Canan Aslı Utine1, Esen Karamursel Akpek21Yeditepe Universitesi, Göz Hastalıkları Uygulama Ve Araştırma Merkezi, İstanbul, Türkiye.2Kornea Ve Eksternal Hastaliklari Bolumu, Wilmer Goz Enstitusu, Johns Hopkins Universites Tip Fakultesi, Baltimore, Maryland.
Kuru göz sendromu (KGS), “oküler yüzeye potansiyel hasarı olabilecek, rahatsızlık hissi, görsel bozukluk, ve gözyaşı filminin dayanıksızlığına neden olan, gözyaşı ve oküler yüzeyin çok-faktörlü bir hastalığı” olarak tanımlanmıştır. Genel oftalmoloji kliniklerine başvuran hastaların, tahminen %25’i KGS belirtileri bildirmektedir. KGS hastalarının yaklaşık dörtte birinde altta yatan bir romatolojik durum, en sık olarak da Sjogren Sendromu (SS) bulunmaktadır. SS, viseral (akciğer, kalp, böbrek, gastrointestinal, endokrin, merkezi ve periferik sinir sistemi) ve viseral-olmayan (deri, artralji, miyalji) sistemik klinik tabloları olan çok-sistemli bir hastalıktır. SS patogenezindeki iki ana oto-immun mekanizma B lenfosit hiperaktivitesi ve ekzokrin bezlerin fokal T lenfositik infiltrasyonudur. Genetik olarak yatkın kişilerin glanduler epitel hücrelerinin aktivasyonu veya apoptozisini, oto-antijenlerin ekspresyonu ile immun sistem aktivasyonu takip eder, ve kendi kendini idame ettiren (ölümsüzleştiren) T hücre bağımlı oto-immun cevap ortaya çıkar. Bu sürece, TNF α, IL-1β, ve IL-6 başta olmak üzere pek çok inflamatuar sitokin, kemokin, oto-antikor ve diğer faktörler dahil olur.
SS, maalesef oftalmoloji klinik pratiğinde önemli ölçüde bilinmemektedir. Bunun ana sebebi, ilk tanıyı zorlaştıran, hastalığın semptomatik dışavurumunun çeşitliliğidir. Hastalığın tanısının erken evrelerde konulması, oldukça sık olan bu oto-immun hastalığın prognozunu önemli derecede iyileştirecektir. Tanının gecikmesi, kornea komplikasyonları ile görmenin kalıcı kaybına ve diğer sistemik komplikasyonlara neden olabilir. Oftalmologların, klinik öngördürücü faktörlere dayanarak, KGS hastaları arasından SS riski taşıyan hastaları belirlemeleri; böylece SS taraması yapılması gereken hastaları dikkatli seçmeleri çok önemlidir. Bu yazıda, SS ve ilişkili KGS’nun altta yatan immunopatolojisini özetlemeyi amaçladık.
Corresponding Author: Canan Aslı Utine, Türkiye
| TOOLS |
 Print Download citation RIS EndNote BibTex Medlars Procite Reference Manager Share with email Share Send email to author
Similar articles Google Scholar |