. 2017; 47(6): 348-350 | |||
Purtscher-like retinopathy associated with atypical hemolytic uremic syndromeMelih Ustaoğlu1, Feyza Önder2, Nilgün Solmaz2, Savaş Öztürk3, Mesut Ayer41Sisli Hamidiye Etfal Training and Research Hospital, Ophthalmology Clinic, Istanbul2Haseki Training and Research Hospital, Ophthalmology Clinic, Istanbul 3Haseki Training and Research Hospital, Nephrology Clinic, Istanbul 4Haseki Training and Research Hospital, Hematology Clinic, Istanbul A 25-year-old woman presented with acute bilateral blurred vision and history of headache, dizziness and syncope for three days. Her visual acuity was 20/60 in both eyes. Fundoscopy revealed bilateral peripapillary multiple yellow-white patches like cotton wool spots, intraretinal hemorrhages and macular edema. The patient was diagnosed as Purtscher-like retinopathy with the retinal findings and lack of trauma history. She was urgently hospitalized to the nephrology clinic with the thrombotic microangiopathy findings (hemoglobinemia, thrombocytopenia and acute renal failure). After the differential diagnosis of thrombotic microangiopathy; the patient was diagnosed as atypical hemolytic uremic syndrome (aHUS) with the clinical and laboratory findings. Eculizumab treatment was added to hemodialysis and plasmapheresis therapy. Three months after the treatment, retinal lesions recovered and visual acuity increased to 20/20 in her both eyes. To the best of our knowledge, this is the first reported case of Purtscher-like retinopathy associated with aHUS. Keywords: Atypical hemolytic uremic syndrome, Purtscher retinopathy, Purtscher-like retinopathy, Thrombotic microangiopathy, EculizumabAtipik hemolitik üremik sendrom ilişkili Purtscher benzeri retinopatiMelih Ustaoğlu1, Feyza Önder2, Nilgün Solmaz2, Savaş Öztürk3, Mesut Ayer41Şişli Hamidiye Etfal Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Göz Kliniği, İstanbul2Haseki Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Göz Kliniği, İstanbul 3Haseki Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Nefroloji Kliniği, İstanbul 4Haseki Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Hematoloji Kliniği, İstanbul 25 yaşında kadın hasta üç gündür devam eden her iki gözde bulanık görme, baş ağrısı, baş dönmesi ve bayılma öyküsü ile kliniğimize başvurdu. Hastanın görme keskinliği her iki gözde 20/60 seviyesindeydi. Fundus muayenesinde her iki gözde optik disk çevresinde atılmış pamuk manzarasına benzeyen çok sayıda sarı-beyaz yama tarzi leyzonlar, retina içi kanama odakları ve makula ödemi görüldü. Hastaya travma öyküsü olmaması ve retina bulguları nedeniyle Purtscher benzeri retinopati tanısı konuldu. Hastanın eşlik eden trombotik mikroanjiopati bulguları (hemoglobinemi, trombositopeni ve akut böbrek yetmezliği) nedeniyle ivedilikle nefroloji kliniğine yatışı yapıldı. Trombotik mikroanjiopatinin ayırıcı tanısı yapılarak klinik ve laboratuvar bulguları ışığında hastaya atipik hemolitik üremik sendrom (aHÜS) tanısı konuldu. Mevcut hemodiyaliz ve plazmaferez tedavisine eculizumab tedavisi eklendi. Tedavi başlandıktan 3 ay sonra, hastanın retinal lezyonları geriledi ve görme keskinliği her iki gözde 20/20 seviyesine ulaştı. Bildiğimiz kadarıyla bu olgu, literatürde bildirilen ilk aHÜS’ e bağlı Purtscher benzeri retinopati olgusudur Anahtar Kelimeler: Atipik hemolitik üremik sendrom, Purtscher retinopati, Purtscher benzeri retinopati, Trombotik mikroanjiopati, EculizumabMelih Ustaoğlu, Feyza Önder, Nilgün Solmaz, Savaş Öztürk, Mesut Ayer. Purtscher-like retinopathy associated with atypical hemolytic uremic syndrome. . 2017; 47(6): 348-350 Corresponding Author: Melih Ustaoğlu, Türkiye |
|