Findings of Optical Coherence Tomography in Patients with Wolfram Syndrome
Bengü Ekinci Köktekir, Berker Bakbak, Şaban Gönül, Şansal GedikDepartment Of Ophthalmology, Selcuk University, Konya, TurkeyPurpose: To report the findings of optical coherence tomography (OCT) in patients with Wolfram syndrome.
Methods: Four patients who fulfilled the criteria of Wolfram syndrome were recruited to the study. In all patients, optical coherence tomography was performed with Stratus OCT (OCT-3, Carl Zeiss Meditec, Inc. Germany). The protocols of fast retinal nerve fiber layer (RNFL) and fast macular thickness were used to measure the RNFL and macular thickness respectively. The fast optic disc protocol was used to determine the cup-to-disc ratios of the optic disc. All patients were examined with VEP (Retimax, CSO Strumenti Oftalmici, Florence, Italy)
Results: In eight eyes of four patients (3 male and 1 female) with a mean age of 18.5±2.08 years (range 16-21 years), RNFL, macular thickness, and cup-to-disc ratios were determined. The mean RNFL was 42.2±5.6 µm (range 34.1-49.5 µm), while the mean macular thickness and cup-to-disc ratios were 145±15 µm (range 125-160 µm) and 0.79±0.07 (range 0.7-0.92), respectively. There was a moderate negative correlation between VEP latencies and macular and RNFL thicknesses (Spearman correlation coefficient was -0.23 and -0.34, respectively).
Conclusions: Retinal nerve fiber layer loss and secondary optical atrophy are severe complications that may affect visual acuity in patients with Wolfram syndrome. Retinal changes in these patients may be quantified and can be observed using OCT.
Wolfram Sendromlu Hastalarda Optik Koherans Tomografi Bulguları
Bengü Ekinci Köktekir, Berker Bakbak, Şaban Gönül, Şansal GedikSelçuk Üniversitesi Tıp Fakültesi Göz Hastalıkları Ana Bilim Dalı, KonyaAmaç: Wolfram sendromlu hastaların optik koherans tomografi bulgularını bildirmek.
Gereç ve Yöntem: Çalışmaya Wolfram sendromu kriterlerinin tamamını taşıyan 4 hastamız dahil edildi. Optik koherans tomografi (OKT), tüm hastalarda Stratus OCT (OCT-3, Carl Zeiss Meditec, Inc. Almanya) ile yapıldı. Retina sinir lifi tabakası (RSLT) ve maküla kalınlıklarını ölçmek için sırasıyla hızlı RSLT ve hızlı maküla kalınlığı protokolleri kullanıldı. Cup-disk oranını belirlemek için hızlı optik disk protokolü kullanıldı. Tüm hastalara VEP yapıldı (Retimax, CSO Strumenti Oftalmici, Floransa, İtalya).
Bulgular: Ortalama yaşları 18.5±2.08 (16-21 yaş aralığında) olan dört hastanın (3 erkek ve 1 kadın) sekiz gözünde RSLT kalınlığı, maküla kalınlığı ve cup-disk oranları belirlendi. Ortalama RSLT kalınlığı 42.2±5.6 µm (34.1-49.5 µm aralığında) iken, ortalama maküla kalınlığı ve cup-disk oranları sırasıyla 145±15 µm (125-160 µm aralığında) ve 0.79±0.07 (0.7-0.92 aralığında) olarak bulundu. VEP latansları ile maküla kalınlığı ve RSLT kalınlığının orta derecede negatif korelasyon gösterdiği görüldü (Spearman korelasyon katsayısı sırasıyla -0.23 and -0.34 idi).
Sonuç: Retina sinir lifi tabakası kaybı ve ikincil optik atrofi, Wolfram sendromlu hastalarda görme keskinliğini etkileyebilecek ciddi komplikasyonlardır. Bu hastalardaki retinal değişiklikler OKT kullanılarak ölçülebilir ve gözlenebilir.
Corresponding Author: Bengü Ekinci Köktekir, Türkiye
| TOOLS |
 Print Download citation RIS EndNote BibTex Medlars Procite Reference Manager Share with email Share Send email to author
Similar articles Google Scholar |