Chemotherapy in Retinoblastoma: Current Approaches
Özge Yanık1, Kaan Gündüz1, Kıvılcım Yavuz2, Nurdan Taçyıldız3, Emel Ünal31Department Of Ophthalmology, Ankara University, Ankara, Turkey2Department Of Radiology, Ankara University, Ankara, Turkey
3Department Of Pediatrics, Ankara University, Ankara, Turkey
Retinoblastoma is the most common malignant intraocular tumor of childhood. Although enucleation and external beam radiotherapy have been historically used, today the most commonly used eye-sparing approach is chemotherapy. Chemotherapy can be used in both intraocular and extraocular retinoblastoma cases. Chemotherapeutic agents may be applied in different ways, including systemic, subconjunctival, intra-arterial and intravitreal routes. The main purposes of application of systemic therapy are to reduce the tumor size for local treatment (chemoreduction), or to reduce the risk of metastasis after enucleation surgery (adjuvant therapy). Intra-arterial chemotherapy with the current name ‘super-selective intra-arterial infusion therapy’ could be applied as primary therapy in tumors confined to retina or as a secondary method in tumor recurrence. The most important advantage of the intra-arterial therapy is the prevention of systemic chemotherapy complications. Intravitreal chemotherapy is administered in the presence of persistent or recurrent vitreous seeding. ‘Extraocular retinoblastoma’ term includes orbital invasion and metastatic disease. Current treatment for orbital invasion is neoadjuvant chemotherapy followed by surgical enucleation and adjuvant chemotherapy and radiotherapy after surgery. In metastatic disease, regional lymph node involvement, distant metastases, and/or central nervous system (CNS) involvement may occur. Among them, CNS involvement has the worst prognosis remaining almost 100 % mortality. In metastatic disease, high-dose salvage chemotherapy and autologous hematopoietic stem cell rescue therapy are the possible treatment options; also radiotherapy could be added to the protocol according to the involvement side.
Keywords: retinoblastoma, chemoreduction, intraarterial chemotherapy, intravitreal kemoterapi, subconjunctival chemotherapyRetinoblastomda Kemoterapi: Güncel Yaklaşımlar
Özge Yanık1, Kaan Gündüz1, Kıvılcım Yavuz2, Nurdan Taçyıldız3, Emel Ünal31Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Göz Hastalıkları Anabilim Dalı, Ankara2Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Radyoloji Anabilim Dalı, Ankara
3Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı Ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Ankara
Retinoblastom çocukluk çağının en sık görülen malign göz içi tümörüdür. Retinoblastom tedavisinde klasik olarak enükleasyon ve eksternal radyoterapi kullanılmış olsa da, günümüzde en sık uygulanan göz koruyucu tedavi yöntemi kemoterapidir. Kemoterapi hem göz içi hem de göz dışı retinoblastom olgularında kullanılabilir. Kemoterapötik ajan, sistemik, subkonjonktival, intraarteriyel ve intravitreal yollar ile uygulanabilir. Sistemik tedavinin uygulama amacı, tümörün küçültülerek lokal tedavi yöntemlerine uygun hale getirilmesi (kemoredüksiyon) ya da enükleasyon cerrahisi sonrası yüksek metastaz riskinin azaltılmasıdır (adjuvan terapi). İntraarteriyel kemoterapi, güncel adıyla süperselektif intraarteriyel infüzyon tedavisi, retinaya sınırlı tümörlerde primer tedavi yöntemi olarak ya da nüks retinoblastom olgularında sekonder yaklaşım olarak kullanılmaktadır. En önemli avantajı sistemik kemoterapiye bağlı komplikasyonlarının önlenmesidir. İntravitreal kemoterapi ise persistan ya da nüks vitreus tohumlanması varlığında uygulanır. Göz dışı retinoblastom olguları, retinoblastoma bağlı orbita invazyonunu ve metastatik hastalığı içerir. Orbita invazyonu olan retinoblastomlarda güncel tedavi, tümörün neoadjuvan kemoterapi ile küçülterek enükleasyon cerrahisine uygun hale getirilmesi ve takiben adjuvan kemoterapi ve radyoterapi uygulamalarının yapılmasıdır. Metastatik hastalık ise bölgesel lenf nodu tutulumunu, uzak metastazı ve santral sinir sistemi (SSS) tutulumunu içerir. Aralarında, en kötü prognozu olan SSS tutulumu olup neredeyse % 100 mortalite göstermektedir. Metastatik hastalığın tedavisinde yüksek doz kemoterapi ve otolog hematopoetik kök hücre kurtarma terapisi ve ek olarak hastalığın tutulum bölgesine göre radyoterapi uygulamaları yapılmaktadır.
Anahtar Kelimeler: retinoblastom, kemoredüksiyon, intraarteriyel kemoterapi, intravitreal kemoterapi, subkonjonktival kemoterapiCorresponding Author: Özge Yanık, Türkiye
| TOOLS |
 Print Download citation RIS EndNote BibTex Medlars Procite Reference Manager Share with email Share Send email to author
Similar articles Google Scholar |