Spondiloepifizyal displaziye bağlı genç yaşta geşlişen osteoartrit ve osteoporoz: Olgu sunumu
Asylbek Kaparov, Hidayet Sarı, Ülkü Akarırmak, Neval Bozokİstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Fiziksel Tıp Ve Rehabilitasyon Ana Bilim Dalı, İstanbul, TürkiyeSpondiloepifizyal displazi (SED) özellikle vertebraların epifiz merkezlerini tutan, gövde kısalığı ve büyümede gerilik meydana getiren hastalıklar grubudur. Nadir görülen bir hastalıktır. Başlıca SED kongenita ve SED tarda olarak 2 ayrı klinik formda karşımıza çıkar. Bunun dışında progresif artropatiyle seyreden SED tarda progresif artropati (PA) şeklinde nadir bir formu da mevcuttur. SED tarda çoğunlukla kalıtımsal olarak X kromozumuna bağlı resesif geçişle ortaya çıktığından erkeklerde daha sık görülmektedir. Hastalık epifizlerin ortaya çıkmasında gecikme, gövde ve ekstremitelerde kısalık, kifoskolyoz, koksa vara ile platispondili görülmesiyle karakterizedir.
Bu olgu sunumunda ortopedi kliniğinde Scheuerman hastalığı teşhisi konan, boy kısalığı nedeniyle çocuk endokrin kliniğinde büyüme hormonu tedavisi gören, adolesan yaşta erken osteoartrit ve osteoporoz gelişmiş bir spondiloepifizyal tarda olgusunu bildirmeyi amaçladık. Hastalığın teşhis ve tedavisinde bize yol gösterecek tetkik, bulgular ve tedavilerde dikkat edilmesi gereken hususlar bu olgu nedeniyle tartışılacaktır.
A case report: Early osteoarthritis and osteoporosis due to spondyloepiphysial dysplasia
Asylbek Kaparov, Hidayet Sarı, Ülkü Akarırmak, Neval BozokIstanbul University, Cerrahpasa Medical Faculty, Department Of Physical Medicine And Rehabilitation, Istanbul, TurkeySpondyloepiphysial dysplasia (SED) is a rare diseases which causes delayed growth, short statue and involves the centre of the vertebral epiphysis. SED congenita and SED tarda are two different clinical forms of this disease. SED tarda with progressive arthropathy is another rare clinical appearance. SED is more frequently seen in male patients due to a genetic recessive transmission by chromosome X. The disease is characterized by a delay in the formation of epipysis, shortness of spine and extremities, kyphoscoliosis, coxa vara and platyspondily.
In this case report we aimed to discuss an adolescent male SED tarda patient with early onset of osteoarthritis and osteoporosis, who was diagnosed as Scheuerman disease in the orthopedics clinic and treated with growth hormone for growth retardation in the pediatric endocrinology clinic. Important findings and labotatory investigation methods for diagnosis and treatment of this diasese will be outlined
Sorumlu Yazar: Asylbek Kaparov, Türkiye
| ARAÇLAR |
 Yazdır Alıntıyı İndir RIS EndNote BibTex Medlars Procite Reference Manager E-Postala Paylaş Yazara e-posta gönder
Benzer makaleler Google Scholar |