The Family with Von Hippel-Lindau Syndrome:  The Findings of In-111 Somatostatin Receptor Scintigraphy, I-123 MIBG Scintigraphy and SPECT/CT

Arıcan, Pelin; Okudan Tekin, Berna; Naldöken, Seniha; Şefizade, Rıza; Berker, Dilek

The Family with Von Hippel-Lindau Syndrome: The Findings of In-111 Somatostatin Receptor Scintigraphy, I-123 MIBG Scintigraphy and SPECT/CT

Pelin Arıcan¹, Berna Okudan Tekin¹, Seniha Naldöken¹, Rıza Şefizade¹, Dilek Berker²

¹Ankara Numune Education And Research Hospital, The Department Of Nuclear Medicine, Ankara, Turkey
²Ankara Numune Education And Research Hospital, The Department Of Endocrinology And Metabolism, Ankara, Turkey

Von Hippel-Lindau Syndrome (VHLS) is an autosomal dominant hereditary familial disorder characterized by development malignant and benign neoplasms. Differential diagnoseof the adrenal and pancreatic massesaredifficult in patients with VHLS.I-123 metaiodobenzylguanidine (I-123 MIBG) and Indium-111 somatostatin receptor scintigrapies (In-111 SRS) play important roles in the differential diagnosis of adrenal and pancreatic masses in those patients. In this case report, we present the findings of I-123 MIBG SPECT/CT and In-111 SRS SPECT/CT in three members of a family with VHLS. In patient 1, a residual neuroendocrine tumor (NET) was detected in the head of pancreas on In-111 SRS SPECT/CT images. In patient 2 and 3, I-123 MIBG SPECT/CT confirmed the adrenal masses as pheochromocytoma, and the extra-adrenal mass as NET, before surgery. We thought that In-111 SRS and I-123 MIBG scan might be helpful in routine work up of VHLS patients for diagnostic and therapeutic purposes. Hybrid SPECT/CT system may improve diagnostic accuracy of planar images since it assesses morphologic and functional information together.

Keywords:

Von Hippel-Lindau Sendromlu Aile: İn-111 Somatostatin Reseptör Sintigrafisi, I-123 MIBG Sintigrafisi ve SPECT/BT Bulguları

Pelin Arıcan¹, Berna Okudan Tekin¹, Seniha Naldöken¹, Rıza Şefizade¹, Dilek Berker²

¹Ankara Numune Eğitim Ve Araştırma Hastanesi Nükleer Tıp Kliniği, Ankara, Türkiye
²Ankara Numune Eğitim Ve Araştırma Hastanesi Endokrinoloji Ve Metabolizma Kliniği, Ankara, Türkiye

Von Hippel-Lindau Sendromu (VHLS) malign ve benign tümörler ile karakterize otozomal dominant herediter ailesel bir hastalıktır. VHLS’lu hastalarda adrenal ve pankreatik kitlelerin ayırıcı tanısı zordur. Bu hastalarda I-123 metaiyodobenzilguanidin (I-123 MIBG) ve İndiyum-111 somatostatin reseptör sintigrafileri (İn-111 SRS) adrenal ve pankreatik kitlelerin ayırıcı tanısında önemli rol oynar. Bu olgu sunumunda VHLS’lu ailenin üç üyesinin I-123 MIBG SPECT/BT ve İn-111 SRS SPECT/BT bulgularını sunuyoruz. Hasta 1’de, İn-111 SRS SPECT/BT görüntülerinde pankreas başında rezidü nöroendokrin tümör (NET) saptandı. Hasta 2 ve 3’de, I-123 MIBG SPECT/BT cerrahi öncesi adrenal bezdeki kitleleri feokromositoma ve adrenal dışı kitleyi NET olarak onayladı. İn-111 SRS ve I-123 MIBG sintigrafilerinin VHLS’lu hastaların tanı ve tedavisi için rutin çalışmada yararlı olabileceğini düşündük. Hibrid SPECT/BT morfolojik ve fonksiyonel bilgileri birlikte değerlendirdiği için, planar görüntülerin tanısal doğruluğunu artırır.

Anahtar Kelimeler:

Pelin Arıcan, Berna Okudan Tekin, Seniha Naldöken, Rıza Şefizade, Dilek Berker. The Family with Von Hippel-Lindau Syndrome: The Findings of In-111 Somatostatin Receptor Scintigraphy, I-123 MIBG Scintigraphy and SPECT/CT. . 2017; 26(1): 38-42

Corresponding Author: Pelin Arıcan, Türkiye