Striking visualization of “diffuse congenital nesidioblastosis” on 68 Ga DOTATATE PET CT

Fevziye Canbaz Tosun¹, Hasan Murat Aydın², Bilge Can Meydan³, Meltem Ceyhan Bilgici⁴, Ender Arıtürk⁵

¹Ondokuz Mayis University, Nuclear Medicine
²Ondokuz Mayis University, Pediatric Endocrinology
³Ondokuz Mayis University, Pathology
⁴Ondokuz Mayis University, Pediatrik Radiology
⁵Ondokuz Mayis University,Pediatric Surgery

Nesidioblastosis, later renamed as “persistent hyperinsulinemic hypoglycemia of infancy “presents in two forms of focal or diffuse neo-differentiation of pancreatic Langerhans islet cells from ductal epithelium. Differentiation of focal from diffuse condition is crucial for optimal management of the disease. The current methods for pre-operative differentiation of the two forms are invasive. Definite role of imaging to differentiate diffuse versus focal form could not been exactly proved, yet. We report a 15 day-old infant having diffuse nesidioblastosis, successfully demonstrated by Ga-68 DOTATATE positron emission computed tomography (PET/CT) imaging that was confirmed by histopathologically.

Keywords:

"Diffüz konjenital nesidioblastosis"'in 68 Ga DOTATATE PET BT' de çarpıcı olarak görüntülenmesi

Fevziye Canbaz Tosun¹, Hasan Murat Aydın², Bilge Can Meydan³, Meltem Ceyhan Bilgici⁴, Ender Arıtürk⁵

¹Ondokuz Mayıs Üniversitesi, Nükleer Tıp
²Ondokuz Mayıs Üniversitesi, Pediatrik Endokrinoloji
³Ondokuz Mayıs Üniversitesi, Patoloji
⁴Ondokuz Mayıs Üniversitesi, Pediatrik Radyoloji
⁵Ondokuz Mayıs Üniversitesi, Pediatrik Cerrahi

Pankreas Langerhans ada hücrelerinin duktus epitelinden yeniden farklılaşması olan “Nesidioblastosis”, sonraki adlandırılmasıyla “infantın inatçı hiperinsulinemik hipoglisemisi”, fokal ya da diffüz olmak üzere iki şekilde görülebilir. Fokal formun diffüz olandan ayırdedilmesi hastalığın doğru yönetimi için son derece önemlidir. Bu iki formun cerrahi öncesi ayırımında kullanılan güncel metodlar invaziftir. Görüntüleme yöntemlerinin fokal formu diffüz formdan ayırdetmedeki rolü henüz yeterli şekilde ortaya konamamıştır. Burada, Ga-68 DOTATATE PET/BT görüntüleme ile başarılı bir şekilde gösterilen ve histopatolojik olarak da doğrulanan diffüz “nesidioblastosis” sahip 15 günlük bir infant olgusunu sunduk.

Anahtar Kelimeler:

Fevziye Canbaz Tosun, Hasan Murat Aydın, Bilge Can Meydan, Meltem Ceyhan Bilgici, Ender Arıtürk. Striking visualization of “diffuse congenital nesidioblastosis” on 68 Ga DOTATATE PET CT. . 2019; 28(2): 0-0

Corresponding Author: Fevziye Canbaz Tosun, Türkiye