Cantrell Pentaloji Ve Fokomelia Birlikteliği Saptanan Olgunun Antenatal TanısıMelek Çiçek1, Kahraman Ülker1, Abdülaziz Gül1, Kemal Kösemehmetoğlu2, Bahattin Balcı31Kafkas Üniversitesi Tıp Fakültesi, Kadın Hastalıkları Ve Doğum Ana Bilim Dalı 2Kafkas Üniversitesi Tıp Fakültesi, Patoloji Ana Bilim Dalı, Kars 3Kafkas Üniversitesi Tıp Fakültesi, Kardiyoloji Ana Bilim Dalı, Kars
Cantrell pentalojisi; kısmi ya da tam ektopia kordis, supraumbilikal karın ön duvar duvar defekti, konjenital kalp defektleri, sternum alt ucu, perikardium ve ön diyafram defektleri birliktelikleri olan ve nadir görülen bir sendromdur. Olgumuzda; gebeliğinin 20. haftasında gastroșizis ön tanısıyla refere edilen bir gebenin fetüsünde Cantrell pentalojisi ve sol üst ekstremitede fokomeli saptanmıștır. Tıbbi tahliye sonrası yapılan post mortem incelemede tanı doğrulanmıștır. Bizim bilgimize göre Cantrell Pentalojisi ile fokomeli birlikteliği olan ilk olguyu sunuyoruz. Anahtar kelimeler: Cantrell pentalojisi; fokomelia; pentaloji sendromu; ektopik kalp; karın duvarı defekti; diyafram defekti; skolyoz Anahtar Kelimeler: Cantrell pentalojisi, fokomelia, pentaloji sendromu, ektopik kalp, karın duvarı defekti, diyafram defekti, skolyoz
Antenatal Diagnosis Of A Case Of Pentalogy Of Cantrell Associated With PhocomeliaMelek Çiçek1, Kahraman Ülker1, Abdülaziz Gül1, Kemal Kösemehmetoğlu2, Bahattin Balcı31Department Of Obstetric And Gynecology, Kafkas University, Kars, Turkey 2Department Of Pathology, Kafkas University, Kars, Turkey 3Department Of Cardiology, Kafkas University, Kars, Turkey
Pentalogy of Cantrell is a rare congenital syndrome; described as the association of partial or complete ectopia cordis, a supraumbilical abdominal wall defect, congenital heart defects, defects in the lower sternum, pericardium, and a defi ciency at the anterior diaphragm. In this case, a woman at 20th week of her pregnancy was referred to our clinic with the diagnosis of gastrochisis, however diagnosed with a Cantrell pentalogy associated with a phocomelia of the left upper extremity. Following the termination of the pregnancy postmortem examination confi rmed the prenatal diagnosis. To our knowledge, we present the fi rst case of Cantrell Pentalogy associated with phocomelia. Key words: Cantrell pentalogy; phocomelia; pentalogy syndrome; ectopia cordis; abdominal wall defects; diaphram defect; pericardium defect; scoliosis Keywords: Cantrell pentalogy, phocomelia, pentalogy syndrome, ectopia cordis, Abdominal wall defects, diaphram defect, pericardium defect, scoliosis
Melek Çiçek, Kahraman Ülker, Abdülaziz Gül, Kemal Kösemehmetoğlu, Bahattin Balcı. Antenatal Diagnosis Of A Case Of Pentalogy Of Cantrell Associated With Phocomelia. . 2011; 1(3): 122-126
Sorumlu Yazar: Melek Çiçek, Türkiye |
|