Dietary Management of a Patient with Both Maple Syrup Urine Disease and Type I Diabetes

Gündüz, Mehmet; Koç, Nevra; Ünal, Özlem; Uçaktürk, Seyit Ahmet

Mehmet Gündüz¹, Nevra Koç¹, Özlem Ünal¹, Seyit Ahmet Uçaktürk²

¹Department Of Pediatric Nutrition And Metabolism, Ankara Child Health And Diseases Hematology Oncology Research And Training, Ankara, Turkey
²Department Of Pediatric Endocrinology And Metabolism, Ankara Child Health And Diseases Hematology Oncology Research And Training, Ankara, Turkey

Maple syrup urine disease (MSUD) is caused by deficiency of the branched chain 2-ketoacid dehydrogenase (BCKD complex). Type 1 diabetes mellitus (T1DM) is a chronic illness characterized by the body’s inability to produce insulin due to the autoimmune destruction of the beta cells in the pancreas. A case with both MSUD and T1DM has not reported yet.
Patient report: In this study, we presented a patient with both MSUD and T1DM, dietary management and follow up period. Dietary management could be difficult in case of presence of two disorders affecting more than one macronutrient components such as both carbohydrate and protein. However, our patient had good metabolic control in the follow period.
Successful treatment was managed with intensive insulin, frequent feeding and leucine restricted diet.

Keywords:

MSUD ve Tip 1 DM Birlikteliği Olan Hastada Diyet Yönetimi

Mehmet Gündüz¹, Nevra Koç¹, Özlem Ünal¹, Seyit Ahmet Uçaktürk²

¹Ankara Çocuk Sağlığı Ve Hastalıkları Hematoloji Onkoloji Eğitim Araştırma Hastanesi, Çocuk Beslenme Ve Metabolizma Bölümü, Ankara
²Ankara Çocuk Sağlığı Ve Hastalıkları Hematoloji Onkoloji Eğitim Araştırma Hastanesi, Çocuk Endokrinoloji Ve Metabolizma Bölümü, Ankara

Akçaağaç Şurubu Hastalığı (MSUD) dallı zincirli 2-ketoasit dehidrogenaz enzim kompleksinin eksikliği sonucunda ortaya çıkar. Tip 1 diyabet (T1DM) ise pankreasta beta hücrelerinin otoimmün yıkımına bağlı olarak vücudun insülin üretebilme kapasitesindeki azalma ile karakterizedir. Bu çalışmada hem MSUD, hem Tip 1 DM olan bir hastanın diyet yönetimi ve izlem periyodu sunulmuştur.
Hem protein hem karbonhidrat gibi birden çok makro besin ögesini etkileyen iki bozukluğun bir arada bulunması diyet yönetimini zorlaştırabilir. Bu hastada izlem süresi içerisinde intensif insulin, sık beslenme ve lözin kısıtlı diyet ile tedavi sağlanmıştır.

Anahtar Kelimeler:

Mehmet Gündüz, Nevra Koç, Özlem Ünal, Seyit Ahmet Uçaktürk. Dietary Management of a Patient with Both Maple Syrup Urine Disease and Type I Diabetes. . 2018; 5(1): 44-46

Corresponding Author: Nevra Koç, Türkiye