Costello Sendromunda Kardiyak Tutulum: Altı olgunun değerlendirilmesi
Fahrettin Uysal1, Özlem Mehtap Bostan1, Evren Semizel2, Filiz Akaltun3, Gülcan Üner3, Ergün Çil11Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Kardiyoloji Ana Bilim Dalı, Bursa2Sağlık Bakanlığı Dörtçelik Çocuk Hastalıkları Hastanesi, Çocuk Kardiyoloji, Bursa
3Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı Ana Bilim Dalı, Bursa
Costello sendromu postnatal büyüme ve gelişme geriliği, kaba yüz, gevşek deri, ilerleyici olmayan kardiyomiyopati ve sempatik kişilik ile karakterize otozomal dominant geçiş gösterdiği düşünülen bir sendromdur. Hastalarda palmar ve plantar çizgilerde belirginlik mevcuttur. Bu hastalar kaba yüz görünümlerinden dolayı çoğu zaman depo hastalıkları ile karıştırılmaktadır. Malignansi riski normal popülasyona göre artmıştır. Costello sendromunda pulmoner kapak stenozu, mitral kapak anormallikleri, atrial septal defekt gibi konjenital kalp hastalıkları görülebilmektedir. İnterventriküler septum kalınlaşması ve hipertrofik kardiyomiyopati sık olarak saptanır. Ektopik atriyal taşikardi, supraventriküler taşikardi ve atriyal fibrillasyon gibi ritim bozuklukları görülebilmektedir. Bu yazıda Costello sendromu tanısı konulan ve çeşitli kardiyak tutulumları olan altı olgu sunuldu.
Anahtar Kelimeler: Costello sendromu, kardiyomiyopati, pulmoner kapak stenozu, kaba yüzCardiac Involvement in Costello Syndrome: Evaluation of six cases
Fahrettin Uysal1, Özlem Mehtap Bostan1, Evren Semizel2, Filiz Akaltun3, Gülcan Üner3, Ergün Çil11Department Of Pediatric Cardiology, Uludag University, Bursa2Department Of Pediatric Cardiology, Ministry Of Health Dortcelik Children
3Department Of Pediatrics, Uludag University, Bursa
SUMMARY: Costello syndrome is probably an autosomal dominant inherited disorder that is characterized by postnatal growth retardation, developmental delay, coarse face, loose skin, nonprogressive cardiomyopathy and friendly behavior. Patients have deep palmar and plantar creases. They have frequently been suspected to have storage diseases because of their coarse faces. Patients with costello syndrome have an increased risk for malignancy. Congenital heart diseases including pulmonary valve stenosis, mitral valve abnormalities, atrial septal defect have been reported. Thickening of interventricular septum and hypertrophic cardiomyopathy have frequently been found. A variety of rhythm disturbances like ectopic atrial tachycardia, supraventricular tachycardia and atrial fibrillation have been observed. In this review, six cases of costello syndrome with a variety of cardiac involvement are reported.
Keywords: Costello syndrome, cardiomyopathy, pulmonary valve stenosis, coarse faceSorumlu Yazar: Fahrettin Uysal, Türkiye
| ARAÇLAR |
 Yazdır Alıntıyı İndir RIS EndNote BibTex Medlars Procite Reference Manager E-Postala Paylaş Yazara e-posta gönder
Benzer makaleler Google Scholar |