Hiper İmmünglobulin M Sendromu
Gülcan Üner1, Şükrü Çekiç2, Sara Şebnem Kılıç Gültekin21Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı Ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı Bursa2Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı Ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk İmmunoloji Bilim Dalı Bursa Türkiye
Hiperimmünglobulin M sendromu, yüksek veya normal serum IgM düzeyi; IgG, IgA ve IgE düzeylerinde azalma ile karakterize primer immün yetmezlik hastalığıdır. Tekrarlayan piyojenik enfeksiyonlar, IgM antikorları tarafından oluşturulan otoimmün bozukluklar, IgM üreten B hücrelerinin malign lenfoproliferatif hastalıklarına yatkınlık görülür. Tedavide 3-4 haftada bir IVIG verilmesi etkindir. P. jirovecii profilaksisi için trimetoprim-sulfametoksazol, nötropenide seçilmiş hastalarda granülosit koloni stimülan faktör (G-CSF) profilaksisi önerilir. Kemik iliği veya kordon kanı nakli sürekli kür sağlar.
Anahtar Kelimeler: Hiper immünglobulin M sendromuHyper Immunglobulin M Syndrome
Gülcan Üner1, Şükrü Çekiç2, Sara Şebnem Kılıç Gültekin21uludag university mediacal faculty pediatric disease bursa2Uludag University Mediacal Faculty Pediatric Disease Pediatric Immunology Bursa
Hyperimmunoglobulin M syndrome is a primary immune deficiency characterized by increased or normal levels of serum IgM while decreased serum IgG, IgA and IgE levels. Patients affected with hiper IgM syndrome are susceptible to recurrent pyogenic infections, to autoimmune diseases induced by IgM antibodies and to malignant lymphoproliferative disease IgM producing B cells. Immunglobulin replacement for therapy every 3-4 weeks is effective. Prophylactic treatment for P. jirovecii on trimethoprim-sulfhamethoxazole, in selected neutropenic patients granulocyte colony stimulated factor (G-CSF) prophylactic treatment is suggested. Bone marrow or cord blood transplantation continious cure for this syndrome.
Keywords: Hyper IgM syndromeSorumlu Yazar: Gülcan Üner, Türkiye
| ARAÇLAR |
 Yazdır Alıntıyı İndir RIS EndNote BibTex Medlars Procite Reference Manager E-Postala Paylaş Yazara e-posta gönder
Benzer makaleler Google Scholar |