Pulmoner arteriyovenöz malformasyonda klasik triad: Çomak parmak, siyanoz ve polisitemi
Hikmet Tekin Nacaroğlu1, Saniye Gülle1, Özlem Bağ2, Hüdaver Alper3, Mustafa Bak2, Demet Can11Dr. Behçet Uz Çocuk Hastalıkları Ve Cerrahisi Eğitim Ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Alerji Ve İmmunoloji Kliniği, İzmir2Dr. Behçet Uz Çocuk Hastalıkları Ve Cerrahisi Eğitim Ve Araştırma Hastanesi, Pediatri Kliniği, İzmir
3Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Radyoloji Anabilim Dalı, İzmir
Giriş: Pulmoner arteriyovenöz malformasyonlar (PAVM) anormal kapiller gelişimden kaynaklanan, genellikle konjenital lezyonlardır.
Olgu sunumu: Burada çomaklaşma ve siyanoz ile PAVM tanısı alan 2 ve 13 yaşlarında iki kız olgu sunulmuştur.
Tartışma: Lezyonlar izole tek bir anomali şeklinde görülebileceği gibi otozomal dominant geçişli herediter hemorajik telenjiektazi (Rendu-Osler-Weber sendromu; ROWS) ile birlikte çok sayıda da olabilir. Bu vakalar asemptomatik olabilecekleri gibi efor dispnesi, çarpıntı ve çabuk yorulma da görülebilir. Klasik radyolojik görünümü yuvarlak, düzgün sınırlı lezyonlardır. Toraks bilgisayarlı tomografi ve anjiografi de teşhis için faydalıdır.
Classical triad in pulmonary arteriovenous malformation: Clubbing, cyanosis and policytemia
Hikmet Tekin Nacaroğlu1, Saniye Gülle1, Özlem Bağ2, Hüdaver Alper3, Mustafa Bak2, Demet Can11Dr Behcet Uz Children's Hospital, Department Of Pediatric Allergy And Clinical Immunology, Izmir2Dr Behcet Uz Children's Hospital, Izmir
3Ege University Medical School Department Of Radiology, Izmir
Introduction: Pulmonary arteriovenous malformations (PAVM) is generally a congenital lesion that results from an abnormal capillary development.
Case Report: Herein, we presented 2 and 13 years old girl cases with the diagnosis of PAVM with clubbing and cyanosis.
Conclusion: Lesions it can be presented as an isolated single anomaly, also may be multiple when accompanying with autosomal dominant hereditary hemorrhagic telengiectasia (Rendu-Osler-Weber Syndrome; ROWS). These cases may be asymptomatic, but exertional dyspnea, palpitations and easy fatiquability may also be seen. The classic radiological appearance is a round, well-circumscribed lesions. Computed tomography of thorax and angiography are also useful for diagnosis.
Sorumlu Yazar: Hikmet Tekin Nacaroğlu, Türkiye
| ARAÇLAR |
 Yazdır Alıntıyı İndir RIS EndNote BibTex Medlars Procite Reference Manager E-Postala Paylaş Yazara e-posta gönder
Benzer makaleler Google Scholar |