Jüvenil idiyopatik artrite ikincil gelişen makrofaj aktivasyon sendromu
Samet Özer, Ayşe Hendekçi, Nafia Özlem Kazancı, Ergün Sönmezgöz, Resul YılmazGaziosmanpaşa Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı Ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Tokat, Türkiye.Hemofagositik sendrom (HS) hayatı tehdit eden müdahalede gecikildiğinde ölümcül olabilen sistemik bir hastalıktır. HS birincil olarak ya da ikincil nedenlerle ortaya çıkabilir. Jüvenil idiyopatik artrit (JİA) ile takip edilen 16 yaşındaki kız hastamız çocuk sağlığı ve hastalıkları polikliniğine eklem ağrılarında artma, eklemlerde şişme, eklemlerini hareket ettirmede güçlük, halsizlik, iştahsızlık ve 3 gündür devam eden ateş yüksekliği şikayeti ile başvurdu. Ateşin 5. gününde yaygın cilt döküntüsü olan hastanın tetkiklerinde Wbc: 5800/mm3, Plt: 146000/mm3, CRP: 129 mg/L, ESH: 17 mm/h, ferritin: >2000 ng/mL, LDH: 403 U/L, trigliserid: 127 mg/dl ve fibrinojen: 289 mg/dl saptandı. İzlemde ateşin 7 günden uzun sürmesi, bisitopeni, ferritin ve trigliserid değerlerinde artış, kemik iliği aspirasyon incelemesinde hemofagositoz olması, karaciğer ve dalak boyutlarında artış olması üzerine JİA’ya ikincil makrofaj aktivasyon sendromu tanısı kondu. Yüksek doz steroid ve siklosporin tedavisine ragmen ateşi devam eden, bisitopenisi derinleşen ve splenomegalisi artan, ferritin değeri 2000 ng/mL’in üzerinde ve LDH: 1372 U/L olan hastaya plazma değişimi yapıldı. JİA ikincil hemofagositik sendromunun en önemli nedenlerindendir. Bundan dolayı makrofaj aktivasyon sendromunun önemli nedenlerinden biri olan JİA’da ateşin uzun sürdüğü durumlarda klinisyenlerin makrofaj aktivasyon sendromu (MAS) gelişebileceği konusunda dikkatli olmalıdır. Hayatı tehdit eden bu hastalığın tedavisinin hemen başlatılması gerekmektedir.
Anahtar Kelimeler: Makrofaj aktivasyon sendromu, Jüvenil idiyopatik artrit, çocuklarMacrophage activation syndrome secondary to juvenile idiopathic arthritis
Samet Özer, Ayşe Hendekçi, Nafia Özlem Kazancı, Ergün Sönmezgöz, Resul YılmazDepartment Of Pediatrics, Gaziosmanpasa University School Of Medicine, Tokat, Turkey.Haemophagocytic syndrome (HS) is a life-threatening systemic disease that can be fatal if the treatment is delayed. HS can occur either primarily or secondary to other systemic diseases. A 16-year old female patient who had been followed with a diagnosis of juvenile idiopathic arthritis (JIA) was admitted to our hospital with joint pain, joint swelling, and difficulty in moving the joints, malaise, anorexia, and fever that continued for 3 days. Skin eruptions appeared on day 5 of the fever. Her laboratory findings were as follows: white blood cells, 5800 /mm3; platelets, 146,000 /mm3; C-reactive peptide, 129 mg/L, erythrocyte sedimentation rate, 17 mm/h; ferritin>2000ng/mL; lactate dehydrogenase, 403 U/L; triglycerides, 127 mg/dL; and fibrinogen, 289 mg/dL. Her follow up revealed that fever had continued over 7 days, the patient had bicytopenia, elevated laboratory findings, particularly ferritin of >2000 ng/mL, triglycerides, and she had hemophagocytosis in the bone marrow, increased liver and spleen size and she was diagnosed with macrophage activation syndrome secondary to JIA. Although high dose steroid and cyclosporin treatments were given, plasma exchange was also performed because of continued fever, bicytopenia, hepatosplenomegaly, increased ferritin and LDH levels of >2000 ng/mL and 1372 U/L, respectively. JIA is a major cause of secondary haemophagocytic syndrome. This suggests that clinicians should be aware of the potential development of macrophage activation syndrome if fever persists in children with JIA. Treatment of this life-threating disease must be started immediately.
Keywords: Macrophage activation syndrome, juvenile idiopathic arthritis, childrenSorumlu Yazar: Samet Özer, Türkiye
| ARAÇLAR |
 Yazdır Alıntıyı İndir RIS EndNote BibTex Medlars Procite Reference Manager E-Postala Paylaş Yazara e-posta gönder
Benzer makaleler Google Scholar |