Non-Ketotik Hiperglisinemide Mekanik Ventilasyondan Ayrılmada Ketamin Etkin mi? Bir Olgu Sunumu
Mehmet Davutoğlu1, Zehra Kılıç2, Tahir Dalkıran1, Yasemin Çoban1, Nihal Karabel2, Ahmet Çetinkaya21Kahramanmaraş Sütçü İmam Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Çocuk Yoğun Bakım Bilim Dalı, Kahramanmaraş2Kahramanmaraş Sütçü İmam Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Kahramanmaraş
Nonketotik hiperglisinemi (NKH) otozomal resesif geçiş gösteren serumda ve özellikle beyin omurilik sıvısında glisinin aşırı birikimi ile karakterize nadir görülen, yaşamı tehdit eden doğumsal bir metabolik hastalıktır.
Üç aylık kız çocuğu emmeme, solunum yetmezliği ve sık tekrarlayan nöbet geçirme yakınmalarıyla yoğun bakım ünitesine kabul edildi. Fizik muayenesinde genel durumu kötü, hipotonik, letarjik, solunumu oldukça yüzeyseldi. Laboratuvar incelemelerinde kan sayımı, periferik yayma, karaciğer ve böbrek işlev testleri, serum elektrolitleri, kan gazı, C-reaktif protein (CRP), prokalsitonin, amonyak, laktat değerleri normal sınırlardaydı. Kan ve BOS kültürlerinde üreme olmadı. Tandem mass ve idrar organik asit incelemesi normaldi. Elektroensefalografide burst supresyon paterni (modifiye hipsaritmi) görünümü izlendi. BOS glisin düzeyi 10 kattan fazla artmış, BOS glisin düzeyinin plazma glisine oranı 0,15 idi. Bu bulgularla nonketotik hiperglisinemi tanısı konularak dekstrometorfan ve sodyum benzoat tedavisi başlandı.
Apneik nöbetleri kontrol altına alınamayan solunum yetmezliği gelişen hasta mekanik ventilatör desteğine alındı. SIMV+PS moduyla takip edilen hastanın tedavisine ketamin (2 mg/kg, iv) eklendi. Mekanik ventilasyon ihtiyacı 7. günde ortadan kalktı.
NKH tanısı konulan ve solunum desteğine ihtiyaç gösteren hastalarda ketamin tedavisi mekanik ventilatörden erken dönemde ayırmada yardımcı olabilir.
The Probable Effect of Ketamin on Ceasing from the Mechanical Ventilation in Nonketotic Hyperglycinemia: A Case Report
Mehmet Davutoğlu1, Zehra Kılıç2, Tahir Dalkıran1, Yasemin Çoban1, Nihal Karabel2, Ahmet Çetinkaya21Kahramanmaras Sutcu Imam University, Department Of Pediatrics, Pediatric Intensive Care Unit, Kahramanmaras2Kahramanmaras Sutcu Imam University, Department Of Pediatrics, Kahramanmaras
Non-ketotic hyperglycinemia (NCH) is a life-threatening autosomal recessive metabolic disease that characterized by accumulation of amounts of glycine in serum and cerebrospinal fluids.
A 3-month-old girl was transferred to our intensive care unit due to poor feeding, respiratory failure and refractory seizures. On her physical examination; general condition was worse, she was hypotonic, lethargic and quite shallow breathing. Her complete blood count, peripheral blood smear, liver and kidney function tests, serum electrolytes, blood gases, C-reactive protein (CRP), procalcitonin, ammonia and lactate levels were in normal ranges. Her tandem mass and urine organic acit analysis were normal, too. Blood and cerebrospinal fluid (CSF) culteres were sterile. A suppression-burst pattern (modified hypsarrhythmia) was detected at electroencephalographic evaluation. The CSF glycine level was elevated more than 10 folds and the CSF glycine /plasma glycine ratio was 0.15. After these laboratory findings she was diagnosed as NCH and dextromethorphan and sodium benzoate therapies were initiated.
The mechanical ventilator support was taken due to respiratory failure. She was followed by the SIMV plus PC mode and ketamin (2 mg/kg, iv) therapy was initiated. At the 7 th day of this therapy mechanical ventilation support was ceased.
This case give us an idea about the efficiancy of ketamine in ceasing the NCH patients from mechanical ventilation support at early stages of disease.
Sorumlu Yazar: Mehmet Davutoğlu, Türkiye
| ARAÇLAR |
 Yazdır Alıntıyı İndir RIS EndNote BibTex Medlars Procite Reference Manager E-Postala Paylaş Yazara e-posta gönder
Benzer makaleler Google Scholar |