. 2019; 6(2): 113-116 | |||
Bir Mukopolisakkaridoz Tip II Olgusunda Zor Havayolu YönetimiDamla Hanalioğlu1, Batuhan Yeke2, Ahmet Ziya Birbilen1, Serap Sivri3, Özlem Tekşam11Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Acil Bilim Dalı, Ankara, Türkiye.2Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Ankara, Türkiye. 3Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Metabolizma ve Beslenme Ünitesi, Ankara, Türkiye. Mukopolisakkaridoz Tip II (MPS II), X’ e bağlı resesif geçiş gösteren nadir bir hastalıktır ve lizozomal iduronat-2-sülfataz enziminin eksikliği ile karakterizedir. İlerleyici üst solunum yolu obstrüksiyonu MPS II hastaları için tipiktir. Hava yolu obstrüksiyonunun giderilmesinde daha az invaziv yöntemler yetersiz kaldığında trakeostomi etkin bir yöntemdir. Bu yazıda, acil servisteki izlemi sırasında akut solunum sıkıntısı gelişen ve endotrakeal entübasyon ve laringeal maske (LMA) ile hava yolu açıklığı sağlanamadığından acil trakeostomi açılan bir MPS II olgusu sunulmuştur. Anahtar Kelimeler: Mukopolisakkaridoz, Hunter sendromu, hava yolu güvenliği, trakeostomiManagement of Difficult Airway in a patient with Mucopolysaccharidosis Type IIDamla Hanalioğlu1, Batuhan Yeke2, Ahmet Ziya Birbilen1, Serap Sivri3, Özlem Tekşam11Hacettepe University, Department of Pediatrics, Division of Pediatric Emergency Medicine, Ankara, Turkey2Hacettepe University, Department of Pediatrics, Ankara, Turkey 3Hacettepe University, Department of Pediatrics, Metabolism and Nutrition Unit, Ankara, Turkey Mucopolysaccharidosis type II (MPS II) is a rare, X-linked recessive disease characterized by deficiency of lysosomal iduronate-2-sulfatase. Progressive upper airway obstruction is common in patients with MPS II. Tracheostomy is an effective way of managing airway obstruction when less invasive interventions are no longer adequate. Here, we report a case of MPS II who developed sudden respiratory distress in the emergency department and required tracheostomy as endotracheal intubation and laryngeal mask airway (LMA) failed to secure airway control. Keywords: Mucopolysaccharidosis, Hunter syndrome, airway, tracheostomyDamla Hanalioğlu, Batuhan Yeke, Ahmet Ziya Birbilen, Serap Sivri, Özlem Tekşam. Management of Difficult Airway in a patient with Mucopolysaccharidosis Type II. . 2019; 6(2): 113-116 Sorumlu Yazar: Damla Hanalioğlu, Türkiye |
|